Rep aquest nom en honor als neuropatòlegs alemanys H.C. Creutzfeldt i A.M.Jakob. Es tracta d’una amiloïdosi cerebral de curs fatal causada per un virus lent, que es caracteritza, entre d’altres manifestacions neurològiques, per demència, atàxia i mioclònies. Aquesta malaltia s’engloba dins de les anomenades encefalopaties espongiformes transmissibles. L’any 1974 n'aparegué un cas associat a un trasplantament de còrnia. Posteriorment, el 1985, s’enregistraren a la Gran Bretanya els primers casos d’una malaltia neurològica, desconeguda fins aleshores, que els científics anomenaren encefalopatia espongiforme bovina (EBB), i uns anys més tard s’alertà sobre el risc de contagi a l’home i les coincidències entre el mal de les vaques boges i la malaltia de Creutzfeldt-Jacob (ECJ). En aquest cas, es tractaria d’una variant de la malaltia de Creutzfeldt-Jakob (nvCJ) provocada per un prió, que, a diferència dels bacteris i virus, manca d’àcids nucleics i només és constituït per una proteïna.
f
Bioquímica
Medicina