Fill i hereu de l’elector Frederic IV i de Lluïsa Juliana de Nassau-Orange. El 1613 es casà amb Elisabet d’Anglaterra, filla de Jaume I. Cap nominal de la unió protestant, fou elegit rei de Bohèmia pels bohemis, revoltats contra llur rei, l’emperador Ferran II, el qual, amb la Lliga Catòlica, el vencé a la batalla de la Muntanya Blanca (1620), prop de Praga, i el Palatinat fou recuperat per la Lliga i els hispànics i lliurat a Maximilià I de Baviera.