i malaltia de Wilson | enciclopèdia.cat

OBRES

OBRES

Divulgació científica
Estadístiques
Gran enciclopèdia catalana

malaltia de Wilson

substantiu femeníf
Medicina
patologia pat
Malaltia hereditària, autosòmica recessiva, ocasionada per la manca de capacitat hepàtica en l’excreció del coure cap a la bilis.

El metall s’acumula en diversos òrgans i hi provoca efectes tòxics: en el fetge, cirrosi; en el cervell, degeneració dels ganglis basals; en la sang, anèmia hemolítica; i en els ulls, anell de Kayser-Fleisher (anell pigmentari a les vores de la còrnia). A la sang hi ha un dèficit de ceruloplasmina, la proteïna que hi vehiculitza el coure. És una malaltia rara, que es presenta sempre abans dels 40 anys d’edat.

Llegir més...