Són formes alterades de proteïnes cel·lulars normals presents en els limfòcits i les neurones cerebrals de tots els animals, incloent-hi l’espècie humana. Com els virus, presenten variació en soques però resisteixen els procediments que els inactiven (ebullició i radiacions ultraviolada i ionitzant). Hom creu que el mecanisme d’infecció es produeix a partir de les formes alterades, que menen les proteïnes naturals de l’organisme a adoptar conformacions patològiques, a través de les quals el prió es propaga. La capacitat dels prions d’infectar diferents espècies, com també la possibilitat d’una mateixa partícula infecciosa de provocar diferents malalties deriven del fet que les proteïnes poden adoptar diverses conformacions que menen altres proteïnes iguals cap a la mateixa conformació. Això fa que determinades mutacions puntuals siguin suficients per a canviar l’espectre infectiu dels prions. Descrits el 1982 per Stanley Prusiner, els prions provoquen malalties degeneratives del sistema nerviós, com ara l’encefalopatia espongiforme bovina (EEB, popularment anomenada ‘malaltia de les vaques boges’), que afecta els bovins, la d’ovelles i cabres (scrapie), o els seus equivalents en els humans: el kuru i la malaltia de Creutzfeldt-Jakob (CJD). Una de les propietats més singulars dels prions és la seva capacitat infecciosa entre espècies diferents.
m