Deixeble de composició de V. Holmboe i F. Hoffding a la seva ciutat natal, ben aviat fou aclamat com un compositor de talent i el 1956 oferí un concert amb les seves pròpies obres. Aquest talent fou desenvolupat a París estudiant amb N. Boulanger (1956-57). Entre el 1958 i el 1962 fou crític del diari Politiken de la capital danesa. Professor del Conservatori de Copenhaguen i del Conservatori d’Odense, és una de les referències indiscutibles del panorama musical de Dinamarca i considerat el compositor danès més important posterior a C. Nielsen.
Hereu en un principi del nacionalisme musical de J. Sibelius, posteriorment decantà la seva obra cap a un neoclassicisme molt personal i més tard assimilà elements de les avantguardes. Així, cap a la dècada dels setanta, el seu llenguatge començà a mostrar una peculiar fusió de diferents tendències, com el pentatonisme, el microtonalisme i el dodecatonisme. Del seu catàleg sobresurten obres tan denses com la Simfonia austera (1954) i l’obra orquestral Konstellationer (1958), on mostrà una marcada personalitat que evolucionaria cap a una creixent essencialitat marcada tant per l’espiritualitat com per l’experimentació d’arrel matemàtica, Simfonia núm. 3 (1972-75), Simfonia núm. 4 (1981), Simfonia núm. 5 (1990) i Simfonia núm. 6 (1996), i les òperes Gilgamesh (1971-72) i The Divine Circus (1982).
Entre altres distincions, fou guardonat amb els premis Sibelius (2006) i Ernst von Siemens (2016).