Format a la Reial Acadèmia de Belles Arts de Copenhaguen, on també fou professor del 1968 al 1995. Deixeble d'Arne Jacobsen i Jørn Utzon, fundà el seu propi estudi el 1959, que amb el temps adquirí renom internacional.
Exponent d’una arquitectura lluminosa i elegant, entre les seves obres cal destacar el Ministeri d’Afers Estrangers de l’Aràbia Saudita, a Al-Riyād (1984), on projectà també l’ambaixada danesa (1987), l’Escola de Negocis de Copenhaguen (1989), l’església d’Enghøj (1994), la gliptoteca Ny Carlsberg de Copenhaguen (1996), la biblioteca pública de Malmö, a Suècia (1997), la polèmica Òpera Reial de Copenhaguen (2004) i la sala de concerts Harpa a Reykjavík, Islàndia (2011), la seva obra més celebrada, per la qual obtingué el premi Mies van der Rohe (2013).
Fou un actiu difusor de l’arquitectura nòrdica a través de la revista SKALA (1985). Entre altres guardons, rebé el premi imperial del Japó d’arquitectura (2012) i el premi nacional Europa Nostra (2013).