Resultats de la cerca
Es mostren 1 resultats
porfíria
Patologia humana
Denominació genèrica d’un conjunt de malalties, generalment hereditàries, que són conseqüència de trastorns del metabolisme de les porfirines.
Clínicament es manifesten per simptomatologia cutània, abdominal i neurològica i, bioquímicament, per un augment de formació, d’acumulació i d’excreció de porfirina o de substàncies precursores d’aquesta Segons l’òrgan en el qual és localitzat el trastorn, hom les classifica en eritropoètiques i hepàtiques Entre les primeres hi ha la porfíria eritropoètica congènita, rara però greu, amb fotosensibilitat intensa i hemòlisi la protoporfíria eritropoètica, de bon pronòstic i la coproporfíria eritropoètica, rara però de bon pronòstic Entre les porfíries hepàtiques destaquen la porfíria aguda…