Filla de Roger II de Sicília, a la mort del seu nebot Guillem II heretà la corona, que li fou disputada per Tancredi, comte de Lecce, en poder del qual caigué; fou alliberada per intervenció del papa Celestí III. Mort Enric VI (1197), fou regent de llur fill, Frederic I de Sicília (futur emperador Frederic II): el féu coronar a Palerm i en confià la tutela al papa Innocenci III.