Estudià a la Reial Acadèmia de Música d’Estocolm, on fou deixebla de J. Hislop. El 1946 debutà a la Reial Òpera de la capital sueca amb el paper d’Agathe a Der Freischütz (‘El caçador furtiu’), de Weber, i posteriorment, en aquest mateix teatre, abordà diversos papers per a soprano dramàtica. El 1951 cantà al Festival de Glyndebourne amb el paper d’Electra a Idomeneo, de Mozart, però aviat s’especialitzà en Wagner i en grans obres de Verdi i de Puccini. Des del seu debut a Bayreuth (1953) fou considerada una de les principals sopranos wagnerianes, i entre el 1957 i el 1970 n’interpretà els principals papers per a soprano en aquest festival. La temporada 1954-55 fou Brunilde en la Tetralogia programada a Munic. Destacà també en el paper titular de Turandot, que enregistrà en disc. Actuà al Liceu de Barcelona el 1958 (Tristan und Isolde) i el 1959 (Die Walküre) i al Palau de la Música Catalana el 1976 i el 1977. El 1958 rebé la Medalla d’Or del Gran Teatre del Liceu.
Protagonitzà nombrosos enregistraments fonogràfics, com ara el de la Tetralogia dirigida per G. Solti. Es retirà el 1984. El 2008 fou establert el Premi Birgit Nilsson per a cantants d’òpera, un dels més ben dotats de la seva especialitat.