malaltia de Paget

f
Patologia humana

Osteodistròfia fibrosa hipertròfica d’evolució crònica i d’etiologia desconeguda, caracteritzada per un quadre anatomicoradiològic que afecta alguns ossos (la pelvis, el sacre, el fèmur, la columna lumbar, el crani, etc.).

Histològicament hi ha canvis destructius o osteoclàstics, fenòmens reparatius o osteoblàstics i esclerosi òssia. El conjunt d’aquestes anomalies dóna la imatge radiològica d’un os en forma de mosaic. Clínicament pot ésser asimptomàtica durant tota la vida o bé manifestar-se per dolors intensos amb signes inflamatoris locals, deformitats òssies importants (cap gros, cifosi dorsal, cames arquejades, etc.), fractures espontànies, degeneració sarcomatosa, insuficiència cardíaca i símptomes neurològics, com ara compressió medul·lar, hipertensió cranial, sordesa i atròfia òptica. Analíticament hom pot detectar un augment de l’activitat de la fosfatasa alcalina en el sèrum i una excreció urinària anormal d’hidroxiprolina. El tractament és purament simptomàtic. És anomenada també osteïtis deformant.