Tumor format per elements vasculars, que es localitza al sistema nerviós central (sovint a la fossa cerebral posterior).
Sol acompanyar-se d’angiomes en altres llocs, com en la retina juntament amb quists renals i hepàtics (malaltia de von Hippel-Lindau). Algunes vegades hom l’associa també a poliglobúlia.