Després d’estudiar a la universitat de Califòrnia de Los Angeles, col·laborà amb Roger Corman, el qual produí alguns dels seus primers films. Debutà el 1959 amb Beast from Haunted Cave, al qual seguiren Flight to Fury (1964), Back Door to Hell (1964) els westerns protagonitzats per Jack Nicholson Ride in the Whirlwind (1965) i The Shooting (1967), que li donaren una gran projecció, Two-Lane Blacktop (1971), Cockfighter (1974), The Greatest (1977), China 9, Liberty 37 (1978), Iguana (1988), Silent Night, Deadly Night 3: Better Watch Out! (1989), Road to Nowhere (2010) i el curt Vive l'amour (2013). Un dels directors més destacats de l’anomenat cinema independent. La seva filmografia se centra en arguments i situacions surreals que l’aproximen al cinema fantàstic i de terror. L’any 2010 rebé un guardó honorífic a la seva carrera al Festival de Venècia.