Tumor maligne d’os

Definició

tmo.jpgHom defineix el tumor maligne d’os com a un conjunt de cèl·lules provinents dels diversos teixits que formen l’estructura òssia que, en un moment determinat i per causes desconegudes, experimenten una alteració del material genètic i es comencen a reproduir anormalment. Les cèl·lules que componen el tumor maligne, observades al microscopi, presenten característiques diferents a les del teixit que els donà origen. Solen ésser més grans, de formes irregulars i amb un nucli també més gran. Alhora, són molt actives, es reprodueixen a un ritme accelerat i formen una massa de límits imprecisos que es va infiltrant als teixits sans que té al costat, els comprimeix i els impedeix d’efectuar la funció normal. D’altra banda, erosionen els vasos sanguinis i limfàtics, s’incorporen a la circulació i, juntament amb la sang o la limfa, arriben a d’altres regions de l’organisme, on reprodueixen nous tumors malignes.

També és possible que l’os sigui afectat per un tumor maligne secundari o metastàtic provinents de la disseminació a distància d’un càncer originat en un altre òrgan.

Causes

Les causes que provoquen la formació d’un tumor maligne en un os són desconegudes.

Hi ha tumors benignes d’os, com ara el condroma o l’osteocondroma, que poden esdevenir malignes, i, en casos més aviat estranys, la malaltia de Paget també es pot malignitzar en la seva presentació òssia. Però en la majoria de casos no es coneix cap lesió prèvia a l’aparició del tumor maligne.

Evolució i símptomes

En la fase inicial de formació del tumor, quan les cèl·lules que el componen són poques, el ritme de creixement és lent. Però amb el pas del temps, a mesura que el nombre de cèl·lules s’incrementa, el creixement del tumor s’accelera i, de vegades, arriba a fer alguns centímetres de diàmetre. Al mateix temps que el tumor creix, comprimeix l’estructura del teixit sa que l’envolta i l’altera.

A causa de la manca de cohesió intercel·lular, les cèl·lules malignes es poden infiltrar als teixits sans que tenen al voltant i separar-se de la massa tumoral. Aleshores s’introdueixen en la circulació sanguínia fins a atènyer òrgans més allunyats o menys, com ara d’altres ossos o els pulmons, on generen un tumor secundari o metàstasi. També és possible que penetrin en la circulació limfàtica, de manera que podrien arribar a un gangli limfàtic i reproduir-s’hi.

El grau d’extensió local d’un tumor i el de propagació a d’altres òrgans i ganglis limfàtics depenen bàsicament de l’agressivitat d’un tipus de tumor determinat i el temps transcorregut des de l’inici de la malaltia.

Els símptomes primerencs són deguts a la compressió i la destrucció dels teixits propers al tumor. Quan en la seva expansió comprimeix o envaeix teixits sensibles com el periosti, la capa que cobreix l’os, provoca un dolor que, en general, s’intensifica progressivament. Els tumors localitzats en la superfície de l’os poden constituir una tumefacció sota la pell que creix de manera progressiva. Quan, pel creixement, comprimeixen o destrueixen la capa més sòlida de l’os, l’escorça, solen provocar fractures òssies sense que s’esdevingui cap traumatisme previ, raó per la qual són considerades fractures patològiques.

L’arribada i la multiplicació de les cèl·lules malignes en un gangli limfàtic proper en provoca l’increment de grandària, la qual cosa és anomenada adenomegàlia. Així, els tumors malignes de fèmur poden causar aquesta alteració en una zona de l’engonal i els de l’húmer a l’aixella.

Les metàstasis dels tumors malignes d’os es localitzen als pulmons i també a d’altres ossos. Els símptomes amb què es manifesten poden ésser molt diversos: dificultat a respirar, tos, infeccions pulmonars, dolor o tumefacció en un altre segment esquelètic.

Quan l’evolució del tumor és prolongada, sol provocar manifestacions generals, com ara malestar, febre, suor, pèrdua de la gana i de pes.

Diagnosi

La diagnosi comprèn dues etapes. Una primera en què es detecta la presència d’un tumor i la segona en què hom determina si és maligne, el tipus a què pertany, el grau d’extensió local i si s’ha propagat a d’altres òrgans.

La diagnosi s’estableix a partir de l’anàlisi dels símptomes i els antecedents del malalt, l’exploració física i d’altres exàmens complementaris, com la radiografia d’os, la tomografia axial computada o escànner, la gammagrafia isotòpica i la biòpsia òssia.

En les radiografies simples d’os, gairebé sempre s’hi pot observar amb força exactitud la localització, la grandària i la forma dels tumors. Sovint, les imatges obtingudes suggereixen que es tracta d’un tumor maligne perquè els que ho són tenen uns límits irregulars, infiltren i destrueixen els teixits veïns.

La tomografia axial computada proporciona imatges més nítides que les radiografies simples, i és especialment útil per a arribar a determinar la delimitació exacta d’alguns tumors que, perquè es localitzen al crani, les costelles o les vèrtebres, poden comprimir òrgans vitals o estructures nervioses.

La gammagrafia òssia permet d’observar un increment en la captació de radioisòtops units a compostos de fòsfor, com s’esdevé quan es tracta de tumors que elaboren activament teixit ossi. Aquest estudi serveix per a delimitar el tumor i comprovar si s’ha infiltrat en el teixit més proper. Igualment, permet de detectar metàstasis a d’altres òrgans.

D’altra banda, l’obtenció d’una biòpsia òssia és indispensable per a diagnosticar el tipus de tumor de què es tracta.

Paral·lelament, hom comprova si s’ha esdevingut un engrossiment dels ganglis limfàtics més propers i s’efectuen radiografies de tòrax i altres regions del cos per tal de constatar si el tumor ha generat metàstasis als pulmons o d’altres òrgans.

Tractament i pronòstic

El tractament que cal aplicar depèn del tipus de tumor, del grau d’extensió local i de la propagació a d’altres òrgans, i alhora d’altres factors individuals, com ara l’edat i l’estat físic del malalt.

Les mesures terapèutiques emprades en el tractament dels tumors malignes d’os són l’extirpació quirúrgica del tumor, l’administració de fàrmacs anticancerosos o quimioteràpia antitumoral i l’aplicació de radiacions. D’aquestes mesures terapèutiques, el tractament en requereix més d’una, de manera que siguin complementàries.

El pronòstic dels tumors ossis malignes és greu, ja que solen ésser molt agressius. Això no obstant, si són detectats i tractats durant les etapes inicials, hom pot aconseguir-ne el guariment definitiu. Quan el tumor és avançat, les alteracions causades localment, les provocades per les metàstasis i el deteriorament progressiu de l’estat general, solen afavorir l’aparició de complicacions molt diverses que causen la mort del malalt. Segons el tipus de tumor de què es tracta, el desenllaç fatal pot tenir lloc mesos o anys després que la malaltia fou diagnosticada.

Tipus

L’os pot ésser afectat per diersos tipus de tumors malignes. La gran majoria provenen d’una disseminació a distància d’altres tumors, és a dir, que són tumors metastàtics o tumors secundaris. Aquests tumors, en general, es presenten en persones que tenen més de quaranta-cinc anys. De fet, les metàstasis als ossos

poden ésser generades per un càncer de qualsevol òrgan, però és més habitual que siguin els de mama, pròstata, pulmó, tiroides i ronyó. De vegades, les metàstasis òssies provoquen les primeres manifestacions del tumor primitiu.

Els tumors malignes primitius d’os són poc freqüents, ja que corresponen només a l’l% del total de càncers. Són classificats segons el teixit a partir del qual s’han desenvolupat. El teixit ossi dóna lloc al sarcoma osteogènic, el més freqüent de tots els tumors malignes d’os; el teixit cartilaginós origina el condrosarcoma; el teixit conjuntiu, el fibrosarcoma; el teixit mesenquimàtic, el tumor d’Ewing; i la medul·la òssia, el mieloma.

El sarcoma osteogènic és un dels tumors malignes d’os més freqüents i agressius. La paraula osteogènic es refereix a la formació de teixit ossi anòmal, tot i que també elabora teixit cartilaginós i fibrós. Apareix sobretot entre 10 anys i 20 i es localitza als ossos llargs, com la tíbia i el fèmur. De vegades, es presenta un temps després d’un traumatisme o en persones que tenen la malaltia de Paget. Durant el seu ràpid creixement, el tumor destrueix el teixit ossi sa, perfora l’escorça de l’os i el periosti, i envaeix els teixits més propers a l’os. El primer símptoma consisteix habitualment en un dolor persistent, bastant intens, que sol impedir el moviment. Sovint, és possible d’observar una tumefacció sota la pell, que esdevé tensa, brillant i més prima. Les metàstasis, gairebé sempre pulmonars, apareixen de forma relativament primerenca. L’agressivitat d’aquest tumor comporta que sovint calgui optar per l’amputació del membre que n’és afectat, o bé per reemplaçar un os amb una pròtesi. També cal administrar fàrmacs anticancerosos. Quan no hi ha metàstasis, se sol aconseguir que el malalt sobrevisqui.

El condrosarcoma és un tumor maligne que elabora teixit cartilaginós. Afecta persones que tenen entre 30 anys i 60. De vegades, es presenta a conseqüència de la transformació maligna d’un tumor benigne de cartílag. La pelvis, les escàpules, les costelles, el fèmur i la tíbia en són les localitzacions més habituals. Els símptomes més freqüents són el dolor i, més endavant, l’aparició d’un tumor sota la pell. Com que el condrosarcoma és un tumor poc agressiu, solen passar anys abans no afecta els ganglis o genera metàstasis. El tractament es basa en l’extirpació quirúrgica del tumor i els teixits propers, i en l’administració de medicaments anticancerosos. Si hom adopta aquestes mesures abans que hagin aparegut les metàstasis, el malalt hi sobreviu en la majoria dels casos.

El tumor o sarcoma d’Ewing està format per cèl·lules que pertanyen al teixit mesenquimàtic. Les cèl·lules mesenquimàtiques tenen la capacitat, que els és pròpia, de transformar-se en diversos tipus de cèl·lules, com ara les del teixit ossi, vascular o cartilaginós, i reproduir-se ràpidament. Així, quan esdevenen malignes, com és el cas del sarcoma d’Ewing, el tumor és molt agressiu. Afecta individus que tenen entre 5 anys i 25, i es localitza preferentment al fèmur, la tíbia, l’húmer, el peroné, les escàpules, el crani, les costelles i la pelvis. Encara que habitualment es tracta d’un sol tumor, sovint se’n presenta més d’un al mateix temps. La primera manifestació d’aquest tumor es caracteritza per símptomes de caràcter general, com ara febre, feblesa, cansament i pèrdua de la gana. Sovint, aquests símptomes adopten un ritme cíclic, de manera que desapareixen i retornen amb més intensitat. Més endavant sobrevenen el dolor, una tumefacció sota la pell o fractures òssies patològiques. L’afecció dels ganglis limfàtics propers i les metàstasis al pulmó i d’altres ossos se solen presentar precoçment. El tractament consisteix en l’extirpació quirúrgica del tumor i les zones més properes, i en l’aplicació combinada de radioteràpia i medicació anticancerosa. Durant les primeres etapes d’aquesta malaltia, es pot aconseguir que el malalt sobrevisqui uns quants anys. En la resta de casos, el pronòstic és molt desfavorable.

El fibrosarcoma és un tumor maligne del teixit conjuntiu que apareix durant les dues primeres dècades de la vida. De vegades afecta persones d’edat que pateixen la malaltia de Paget. La localització més habitual d’aquest tumor és el fèmur i la tíbia. En alguns casos, els primers símptomes són el dolor i les fractures patològiques; en uns altres, l’aparició d’una tumoració sota de la pell. El tumor triga alguns anys a generar metàstasis, localitzades generalment als pulmons. El tractament bàsic del fibrosarcoma consisteix en l’extirpació quirúrgica del tumor i els teixits més propers. Aquesta mesura sol assegurar la supervivència del malalt, tot i que, si les metàstasis són precoces, el pronòstic és desfavorable.

El mieloma és un tumor maligne format per plasmòcits, unes cèl·lules sanguínies que es troben a la medul·la òssia. Segons dades estadístiques, aquest tumor afecta aproximadament dues persones de cada 100.000 anualment. Les vèrtebres, les costelles i l’estèrnum en són les localitzacions més habituals. Els símptomes més precoços són ocasionats, en general, per l’expansió local del tumor. Així, causa dolor, fractures patològiques o la presentació d’una tumoració sota la pell. Més endavant, són habituals les deformacions òssies dels segments esquelètics afectats. A més, l’existència de plasmòcits anormals en la sang i el progressiu creixement de la massa tumoral provoquen habitualment d’altres símptomes com ara febre, cansament i pèrdua de la gana, i diverses alteracions en la sang, al fetge, el ronyó, la melsa i el sistema nerviós. El tractament del tumor pròpiament dit consisteix en l’aplicació de radioteràpia i l’administració de fàrmacs anticancerosos. Aquestes mesures permeten d’allargar alguns anys la vida del malalt.

Característiques dels tumors d’os més habituals
Nom Localització preferent Edat d’aparició Símptomes més freqüents Metàstasis Observacions
sarcoma osteogènic tíbia, fèmur, húmer entre 10 anys i 20 dolor persistent; tumor sota la pell precoces, al pulmó es poden trobar antecedents de traumatismes o la malaltia de Paget; el creixement és ràpid
condrosarcoma pelvis, escàpules, fèmur, costelles, tíbia entre 30 anys i 60 dolor localitzat; tumor sota la pell tardanes de vegades prové d’un tumor benigne cartilaginós; és agressiu
sarcoma d’Ewing fèmur, tíbia, húmer, peroné, escàpules, crani, pelvis i costelles entre 5 anys i 25 al començament: febre, feblesa, pèrdua de gana; després: dolor, tumor i fractures precoces, al pulmó és molt agressiu i el pronòstic desfavorable
fibrosarcoma fèmur i tíbia entre 10 anys i 60 dolor, fractures, tumor tardanes, al pulmó en els adults, es poden trobar antecedents de la malaltia de Paget
mieloma vèrtebres, costelles, estèrnum entre 40 anys i 60 dolor, fractures múltiples s’acompanya de manifestacions sanguínies, hepàtiques, renals, neurològiques