És una afecció hereditària de caràcter recessiu, i per tant la seva manifestació requereix que l’afectat sigui homozigòtic recessiu per a aquest caràcter. El pronòstic és greu i molts malalts no viuen més enllà de la primera infantesa. Provoca un trastorn de la coagulació, que generalment no es manifesta per hemorràgies espontànies, per la qual cosa no cal cap tractament profilàctic. Quan es produeix alguna hemorràgia per traumatisme, ferida o intervenció, cal subministrar fibrinogen o crioprecipitat.
f
Patologia humana