Forma part del nombrós grup de les síndromes d’immunodeficiència congènita. És una malaltia poc freqüent. L’agammaglobulinèmia infantil lligada al sexe o malaltia de Bruton apareix en 1 de cada 100 000 nens nascuts vius, i comporta una indefensió completa enfront de les malalties infeccioses bacterianes. Es manifesta cap als 9-12 mesos de vida. La resposta a les malalties víriques és normal, excepte amb el virus de l’hepatitis infecciosa, que provoca una malaltia fulminant, ràpidament fatal en aquests malalts. També hi ha una gran tendència a patir malalties autoimmunitàries, especialment limfoma i leucosi. El tractament consisteix en l’administració periòdica de gammaglobulina o d’immunoglobulina G.
f
Patologia humana