amiotròfia

f
Patologia humana

Atròfia muscular.

Representa la disminució del volum dels músculs amb minva de llur força, ocasionada per l’atròfia de les fibres musculars. Aquesta afecció pot ésser conseqüència de lesions primitives de la fibra muscular de caràcter congènit (miopaties primitives o distròfies musculars), de malalties sistèmiques (polimiositis, dermatomiositis), de trastorns d’estructures properes (miopaties reflexes) i de malalties del sistema nerviós (miopaties neurogèniques). En un sentit restrictiu hom ha designat clàssicament com a amiotròfies les malalties musculars secundàries a una degeneració progressiva de les neurones motores i dels nervis que condicionen debilitat muscular i atròfia per enervació. Les principals amiotròfies són: l’esclerosi lateral amiotròfica (esclerosi lateral); l’atròfia espinal progressiva d’Aran-Duchenne , semblant a l’anterior, però més benigna, que comença per les mans i es va generalitzant més lentament; la paràlisi bulbar progressiva de Duchenne , en què s’afecten sobretot els músculs de la masticació, la deglució i la parla; l’atròfia espinal infantil de Werdnig-Hoffmann , d’inici en el primer any de la vida, hereditària, i sovint aviat mortal, amb afectació neuromuscular generalitzada; l’atròfia espinal juvenil de Wohlfart-Kugelberg-Welander , semblant a l’anterior però d’inici cap a l’adolescència i més benigna, amb afectació preferent a les cames; l’atròfia peroneal de Charcot-Marie-Tooth , hereditària, amb afectació inicial dels músculs peroneals que dóna un aspecte de ‘pota de cigonya’ a les cames, i d’evolució lenta i força benigna; i la neuropatia hipertròfica de Dejerine-Sottas , clínicament semblant a l’anterior, produïda per la destrucció progressiva dels àxons. No es coneix actualment cap tractament específic per a aquestes malalties, que, no obstant això, poden beneficiar-se d’una fisioteràpia adequada.