Començà a cantar al cor de l’església i aprengué a tocar la guitarra. Després de passar tres anys en un reformatori per assalt a mà armada, el 1951 començà a cantar i a actuar professionalment en clubs de Saint Louis influït per músics de blues com T-Bone Walker i Elmore James, influència a la qual afegí un dinamisme personal i un gran sentit de l’espectacle. El 1955 el seu ídol, Muddy Waters, el posà en contacte amb la discogràfica Chess i enregistrà Maybellene, que el projectà a la fama. El gran promotor de Berry fou Alan Freed, discjòquei creador del terme rock-and-roll.
Berry creà l’estàndard d’aquest gènere, introduint-hi la guitarra, amb solos espectaculars, ritmes molt marcats i ràpids, lletres clares destinades als adolescents i, cosa innovadora, adreçat a un públic multiracial. Les seves cançons marcaren la història del rock-and-roll, especialment les que escriví i interpretà entre el 1955 i el 1962, entre les quals hi ha Roll Over, Beethoven; Too Much Monkey Business; Brown-Eyed Handsome Man; Johnny B. Goode; Sweet Little Sixteen; Rock and Roll Music, i Carol.
Condemnat a presó els anys seixanta i setanta per diversos delictes, és reconegut com un dels pioners cabdals del rock-and-roll per un gran nombre d’intèrprets d’aquesta música, com ara The Beatles, The Rolling Stones o Eric Clapton, els quals feren versions de temes seus.
El 1984 rebé un premi Grammy honorífic i dos anys després fou un dels primers a ingressar al Rock Hall of Fame. El 2014 rebé el premi Polar de Música, conjuntament amb el director d’escena Peter Sellars.