Apareix en l’adult de 40-60 anys de forma esporàdica, i la seva etiologia és desconeguda. L’evolució és mortal en dos o quatre anys. Anatomicopatològicament es demostra la desaparició i alteracions específiques de les neurones motores de les banyes anteriors de la medul·la i de les circumvolucions frontals ascendents. Clínicament coexisteixen fenòmens de paràlisi espàstica, sobretot en els membres inferiors, i atròfia muscular progressiva que comença en els membres superiors i pot conduir a la paràlisi labioglossolaríngia. L’electromiografia evidencia potencials fasciculars de gran amplitud causats per la descàrrega espontània de diferents unitats motores. Hom no en coneix cap tractament eficaç; la terapèutica és de tipus pal·liatiu i de caràcter simptomàtic.
f
Patologia humana