Malaltia d’herència autosòmica recessiva que apareix en poblacions mediterrànies, sobretot a Israel, Armènia, Líban, Iraq i Síria. Comença en la joventut i cursa amb episodis paroxístics de febre amb signes de peritonisme i dolor toràcic, probablement per afectació de les seroses peritoneal i pleural.
Pot afectar la sinovial de les articulacions, sobretot malucs, genolls i turmells. Més rarament afecta d’altres seroses i pot donar pericarditis, meningitis i afectació de la túnica vaginal de la bossa testicular.