hemofília

hemofilia (es), haemophilia (en)
f
Patologia humana

Representacó esquemàtica de la transmissió hereditària de l’hemofília

© Fototeca.cat

Malaltia hereditària lligada al sexe (és transmesa per les dones i gairebé sempre no afecta sinó els homes) i caracteritzada per una propensió a les hemorràgies abundants, internes o externes, difícils de contenir.

Les hemorràgies poden ésser de la pell, de les mucoses (nas, genives), dels òrgans interns (estómac, pulmons, ronyons, budells), musculars, articulars i sobretot intraarticulars, amb signes inflamatoris (hemartrosis). En la majoria dels casos es produeixen espontàniament. El gran retard en el procés de coagulació és degut al funcionament inadequat d’algun factor de la coagulació (en el 90% dels casos es tracta dels factors VIII o IX, que determinen les hemofílies A i B respectivament), tot i ésser normals els restants elements físics i biològics que hi són presents.