Debutà com a director de curtmetratges: Orchidégartneren (1977), Menthe-la bienheureuse (1979), Nocturne (1980), Den Sidste detalje (1981) i Befrielsesbilleder (1982), amb el qual es graduà l’any següent a l’Escola Danesa del Cinema. Ha dirigit diversos llargmetratges, entre d’altres, Forbrydelsens element (‘L’element del crim’, 1984), Epidemic (1988), Europa (1991), Breaking the Waves (1996), Idioterne (‘Els idiotes’ 1998), el drama musical Dancer in the Dark (1999), guardonat amb la Palma d’Or a Canes, Dogville (2003), amb la qual guanyà el premi del Cinema Europeu al millor director, Manderlay (2005), Direktøren for det hele (‘El director de tot’, 2006), Antichrist (2009) i Melancholia (2011). Durant la presentació d’aquest film al festival de Canes féu unes polèmiques declaracions en les quals afirmava “comprendre” els nazis i Adolf Hitler, i per les quals fou exclòs set anys del festival. Després de Nynmphomaniac I i Nymphomaniac II (2013) en les quals s'endinsa en un món de tortuoses obsessions sexuals, el 2018 retornà a Canes amb un film igualment polèmic, The House that Jack Built, que fou qualificat d'apologia de la violència masclista.