Clínicament es manifesta amb dispnea progressiva, pneumotòrax i embassament pleural quilós. Als alvèols es produeix una alteració intersticial que ocasiona una progressiva obstrucció del flux aeri i la hiperinsuflació que acaben provocant quists aeris, bul·les i pneumotòrax. La proliferació del múscul llis també pot afectar les venes i produir episodis recurrents de sagnat pulmonar amb hemoptisi i hemosiderosi. En la patogènesi la influència hormonal és determinant; s’han trobat receptors de la progesterona en pacients afectades de limfangioliomiomatosi, i la malaltia empitjora en dones que prenen estrògens o durant l’embaràs, quan hi ha una secreció hormonal augmentada.
f
Medicina