Es pot associar amb poliquistosi renal i amb quists del colèdoc. A les dilatacions hi ha estasi biliar i tan sols apareixen símptomes com ara dolor còlic i febre en cas de formació de litiasi i sobreinfecció bacteriana. En alguns casos es poden arribar a formar abscessos i colangitis greus. Al diagnòstic de certesa s’hi arriba mitjançant ecografia o colangiografia retrògrada. L’única opció terapèutica amb intenció curativa és la cirurgia: es practica una hepatectomia parcial que inclou els segments hepàtics afectats. En cas d’afectació difosa de tot el fetge i complicacions reiterades es pot plantejar el trasplantament hepàtic.
f
Medicina