Urticària pigmentada, amb lesions cutànies típiques, que poden ésser nòduls tumorals o maculopàpules múltiples i disseminades.
Les lesions, causades per una hiperplàsia dels mastòcits en el derma, són groguenques i produeixen lesions rodones i purpúriques quan hom les grata vigorosament. Ocasionalment poden infiltrar-se en òrgans interns.