Alteració congènita, sovint heretada, caracteritzada per una notable hipertròfia de les parets del ventricle esquerre, especialment de l’envà, sense dilatació de la cavitat, que condiciona un obstacle a la sortida de la sang des del ventricle a l’aorta.
Els símptomes principals són dispnea, angina de pit, síncope i insuficiència cardíaca esquerra; a més, és una de les causes de mort sobtada. És anomenada també estenosi subaòrtica hipertròfica.