Dedicat al gènere fantàstic i de terror, del qual fou un dels gran renovadors, debutà el 1972 amb The Last House on the Left. Seguiren diversos films, entre els quals destaca The Hills Have Eyes (1977), que rebé el gran premi internacional del jurat del Festival de Cinema Fantàstic de Sitges. Amb A Nightmare on Elm Street (1984), aconseguí el gran èxit de la seva carrera, especialment gràcies a l’impacte del personatge de Freddy Krueger, un assassí en sèrie que mata en els somnis de les seves víctimes. El film tingué diverses seqüeles, una de les quals, New Nightmare (1994), fou dirigida per ell. Altres films són: Deadly Friend (1986), The Serpent and the Rainbow (1988), Shocker (1989), The People Under the Stairs (1991), Scream (1996), My Soul to Take (2010) i, fora del gènere de terror, Music of the Heart (1999) i Red Eye (2005). Entre altres distincions, rebé els premis a la trajectòria de l’Acadèmia nord-americana de cinema fantàstic i de terror (1995) i del Festival de Cinema Fantàstic d’Amsterdam (2000).