Cardiopatia congènita caracteritzada per una estenosi de l’artèria pulmonar, una hipertròfia del ventricle dret com a conseqüència d’aquesta estenosi, una comunicació interventricular, deguda a un defecte de la part alta de l’envà, i un desplaçament de l’aorta cap a la dreta.
Els signes més importants són intensa cianosi, dispnea i un buf holosistòlic fusiforme d’estenosi. El tractament és quirúrgic.