Es caracteritza per l’aparició d’eritema i edema cutanis i de debilitat i inflamació musculars. La seva aparició pot ésser associada amb un tumor maligne. És una malaltia poc freqüent i ataca preferentment les dones; es presenta entre els 40 i 60 anys. Afecta totes les races a qualsevol indret del món.
La causa és desconeguda, però actualment hom considera que pot ésser deguda a una alteració dels mecanismes immunològics.
L’eritema cutani hi és característic, i es presenta en forma de coloració vermella purpúria a les parpelles i a la zona periorbitària. També pot ésser característica la localització al dors de les mans, on se situa sobre els artells dels dits. L’afectació muscular consisteix en debilitat i, a vegades, en dolor, sobretot localitzat als músculs proximals de les extremitats i del coll; quan només resulten afectats els músculs i no la pell, hom parla de polimiïtis.
La diagnosi és confirmada mitjançant un estudi electromiogràfic i les biòpsies de pell i de múscul.