Resultats de la cerca
Es mostren 2 resultats
fenilcetonúria
Patologia humana
Trastorn congènit del metabolisme dels aminoàcids causat per una manca d’activitat de l’enzim fenilalanina hidroxilasa, que determina una acumulació de fenilalanina i d’alguns dels seus metabòlits en les cèl·lules, en el plasma i en l’orina.
Provoca una síndrome de deficiència mental i altres alteracions neurològiques Es transmet de manera autosòmica i recessiva Una prova de laboratori, fàcil de realitzar, permet d’obtenir-ne la diagnosi en el nadó i possibilita la instauració d’una dieta pobra en fenilalanina, a base de preparats proteics sintètics, que evita l’aparició dels símptomes de la malaltia Hom l’anomena també síndrome de Fölling en reconeixement a Ivar Asbjörn Fölling, metge noruec, que la descriví el 1934 i oligofrènia fenilpirúvica , per tal com s’acumulen en l’orina grans quantitats d’àcid fenilpirúvic, substància d…
aspartam
Alimentació
Química
Edulcorant artificial de fórmula C 1 4
H 1 8
N 2
O 5
.
Descobert el 1965, és un dels principals edulcorants utilitzat com a additiu alimentari i és centenars de vegades més dolç que el sucre Contràriament a altres edulcorants, no presenta cap regust i és relativament estable en un medi àcid, malgrat que no resisteix un escalfament fort A l’organisme, es transforma en fenilalanina, àcid aspàrtic i metanol, el primer dels quals és un aminoàcid essencial, és a dir, que l’ésser humà no el pot sintetitzar i l’ha d’obtenir de la dieta Als països de la UE el codi de l’aspartam es representa per E-951, i el seu ús no és aconsellable per a les persones…