Resultats de la cerca

Afecta diversos òrgans interns, especialment el fetge i la melsa, i provoca cirrosi i mort abans dels 2 anys de vida És també coneguda com a amilopectinosi o glicogenosi de tipus IV

És causada per una deficiència en l’enzim esfingomielinasa, que hidrolitza l’esfingomielina en ceramida i fosfocolina La manca d’aquest enzim fa que s’acumulin esfingomielines en el sistema nerviós, el fetge i la melsa

Constitueix el principal emmagatzemador fisiològic del ferro en els teixits, principalment a les cèllules reticuloendotelials del fetge, la melsa i el moll dels ossos El seu component proteic és l’apoferritina, que té un pes molecular de 450 000

Les catepsines són localitzades en molts teixits, principalment en el fetge, el ronyó i la melsa Per a actuar necessiten la presència de determinades substàncies reductores, com la cisteïna o el glutatió Hom admet que intervenen en la biosíntesi d’enllaços peptídics i que són els principals responsables de l’autòlisi post mortem dels teixits

La desoxiribonucleasa I del pàncrees de bou hidrolitza específicament tots els enllaços èster entre l’àcid fosfòric i els grups 3'-hidroxil de la desoxiribosa hom l’ha obtinguda cristallitzada d’un pes molecular de 60 000, el seu pH òptim és de 6 a 7 necessita Mg 2 + com a cofactor La desoxiribonucleasa II que ha estat isolada del lletó i la melsa de mamífers i també dels bacteris, hidrolitza específicament, però no tots, els enllaços èster entre l’àcid fosfòric i els grups 5'-hidroxil Ambdues desoxiribonucleases són emprades en la recerca de l’estructura i funció de l’ADN

Procedeix de la degradació que el grup hemo de l’hemoglobina sofreix en les cèllules del sistema reticulo-endotelial del fetge, la melsa i la medulla òssia La bilirubina és transportada en la sang bilirubina indirecta o lliure fins al fetge, on es conjuga amb l’àcid glucurònic bilirubina directa o conjugada , procedeix de la reducció de la biliverdina i és eliminada per via biliar A l’intestí, la bilirubina és reduïda per l’acció bacteriana i es converteix en urobilinogen, que és eliminat en gran part, amb les matèries fecals en forma d’estercobilinogen, o bé es reabsorbeix,…

Els pigments biliars són constituïts per cadenes tetrapirròliques obertes, amb grups hidroxil als extrems Hom sol representar-los com unes cadenes lineals, bé que sembla que, de fet, formen un anell tancat per un enllaç d’hidrogen Els més importants són la biliverdina i la bilirubina, que donen el color marró al contingut intestinal i a la femta

La seva fórmula és C 3 3 H 3 4 N 4 O 6 És el precursor de la bilirubina i confereix a la bilis vesicular el color verdós que li és propi La bilis dels amfibis i dels ocells només conté biliverdina