Resultats de la cerca
Es mostren 2 resultats
malaltia de Günther
Bioquímica
Malaltia causada per una deficiència en uroporfirinògen III cosintasa, un enzim relacionat amb la síntesi del grup hemo.
És també coneguda com a porfíria eritropoètica
porfirina
Bioquímica
Nom genèric d’un gran nombre de substàncies, intensament colorades, que contenen en llur estructura el sistema de la porfiria
.
Hom les troba en el protoplasma de les cèllules dels éssers vius constituint la base dels pigments respiratoris El sistema de la porfirina té una gran capacitat per a coordinar àtoms metàllics mitjançant els seus àtoms de nitrogen, amb producció de metalloporfirines, les més importants de les quals són les ferroporfirines, responsables del color de la sang i del transport d’oxigen per la sang arterial hemoglobina, i les magnesioporfirines, intermediàries de la biosíntesi de les clorofilles Les porfirines no coordinades amb metalls no tenen activitat biològica coneguda