Resultats de la cerca

És causada per una deficiència en l’enzim esfingomielinasa, que hidrolitza l’esfingomielina en ceramida i fosfocolina La manca d’aquest enzim fa que s’acumulin esfingomielines en el sistema nerviós, el fetge i la melsa

Pertanyen a aquest grup les esfingomielines esfingomielina, que lliuren també, per hidròlisi, una molècula d’àcid fosfòric, i els glicolípids , anomenats cerebròsids o gangliòsids , els quals no contenen fosfat Els esfingolípids es troben a les membranes cellulars dels animals i de les plantes, en els greixos de dipòsit i en els teixits nerviosos Certes malalties congènites poden ésser caracteritzades bioquímicament per l’acumulació de determinats esfingolípids esfingoliposi

Ocorren, quasi exclusivament, en les membranes cellulars i, en petites quantitats, en els greixos de dipòsit El teixit nerviós n'és especialment ric Químicament són diesters de l’àcid fosfòric, el qual esterifica, d’una banda, un dels alcohols colina, etanolamina, serina, inositol, etc, i de l’altra, la glicerina o bé l’esfingosina Un grup molt gran i molt variat de fosfolípids és constituït pels fosfoglicèrids o glicerilfosfàtids Les esfingomielines són fosfolípids que contenen esfingosina i que, per tant, formen part dels esfingolípids