Resultats de la cerca

Forma part del nombrós grup de les síndromes d’immunodeficiència congènita És una malaltia poc freqüent L’agammaglobulinèmia infantil lligada al sexe o malaltia de Bruton apareix en 1 de cada 100 000 nens nascuts vius, i comporta una indefensió completa enfront de les malalties infeccioses bacterianes Es manifesta cap als 9-12 mesos de vida La resposta a les malalties víriques és normal, excepte amb el virus de l’hepatitis infecciosa, que provoca una malaltia fulminant, ràpidament fatal en aquests malalts També hi ha una gran tendència a patir malalties autoimmunitàries,…

Alguns processos patològics poden afectar directament els òrgans o les cèllules formadors d’alguna proteïna i donar lloc a una disproteïnèmia primària o específica , com, per exemple, la malignitat de les cèllules formadores de les globulines gamma això s’esdevé en els plasmocitomes i en la macroglobulinèmia de Waldenström En alguns casos aquestes afeccions són congènites, hereditàries o no, i es tradueixen per una manca total, o gairebé, de la proteïna corresponent La hipogammaglobulinèmia o l’agammaglobulinèmia congènita i l’afibrinogenèmia congènita en són exemples Els…