Resultats de la cerca

Fou descrit l’any 1899 pel cirurgià alemany Max Wilms 1867-1918

És propi de la infantesa, produeix metàstasi i, en alguns casos, segrega catecolamines

Caracteritzada per la formació d’una vesícula primordial que normalment degenera cap a una acantosi i una paraceratosi i arriba a un estadi final denominat liquenització , que comprèn l’engruiximent de totes les capes de l’epidermis Al derma es produeix una dilatació vascular que pot donar lloc a la tortuositat dels vasos i a una infiltració generalment de limfòcits Entre les formes més importants hom distingeix, en el tipus endogen, l' èczema atòpic o constitucional, caracteritzat pel fet de presentar antecedents familiars d’afeccions asmàtiques o d’èczema, i que es presenta en tres estadis…

En resulten afectats el pàncrees, l’aparell respiratori i les glàndules sudorípares La malaltia sol començar a la infantesa, i es caracteritza per infeccions respiratòries, insuficiència pancreàtica i susceptibilitat a la calor

Totes són de caràcter recessiu autosòmic i condueixen a la mort en la infantesa Les tesaurismosis més conegudes són la malaltia per emmagatzematge de glicogen, les lipoïdosis malalties de Gaucher, de Fabry, de Niemann-Pick, de Tay-Sachs, la hiperoxalúria, l’alcaptonúria i l’ocrònosi

Apareix a la diabetis descompensada, al dejuni prolongat, en dietes hiperproteiques, en síndromes intensament febrils i, amb facilitat, a la infantesa, on presenta un quadre aparatós vòmits importants d’una olor característica, dolor abdominal, mal de cap, etc, però desproveït de gravetat per a l’infant

Les seves manifestacions s’inicien a la infantesa, amb detenció del creixement, retard psicomotor, convulsions i macrocefàlia precoç i progressiva L’estudi anatomopatològic demostra greus destruccions de la substància blanca cerebral, més localitzades als lòbuls frontals i dipòsit de cossos hialins, eosinòfils, al còrtex cerebral, tronc cerebral i medulla Hom creu que aquests dipòsits, anomenats fibres de Rosenthal, són productes de degeneració de la glia

Les autoritats sanitàries recomanen l’aplicació sistemàtica de determinats vaccins durant la infantesa amb l’objectiu de prevenir el desenvolupament d’algunes malalties infeccioses freqüents en aquesta època de la vida i que, circumstancialment, poden ésser greus Aquest programa de vaccinacions sistemàtiques, també anomenat calendari de vaccinacions , és orientatiu i en cas de qualsevol anomalia, abans de procedir a cap tipus de vaccinació, cal consultar el metge per tal d’estudiar la possibilitat que es presentin efectes adversos, segons les característiques de cada cas…

A l’estiu poden augmentar en nombre i en intensitat de pigmentació, i disminuir un altre cop a l’hivern Tenen només un interès cosmètic, i la seva aparició és determinada genèticament

És una afecció hereditària de caràcter recessiu, i per tant la seva manifestació requereix que l’afectat sigui homozigòtic recessiu per a aquest caràcter El pronòstic és greu i molts malalts no viuen més enllà de la primera infantesa Provoca un trastorn de la coagulació, que generalment no es manifesta per hemorràgies espontànies, per la qual cosa no cal cap tractament profilàctic Quan es produeix alguna hemorràgia per traumatisme, ferida o intervenció, cal subministrar fibrinogen o crioprecipitat