Resultats de la cerca
Es mostren 18 resultats
encefalopatia espongiforme transmissible
Medicina
Nom genèric que designa diverses malalties degeneratives del sistema nerviós central, que afecten animals i humans i són causades per un prió
.
Reben aquest nom perquè el cervell adopta un aspecte semblant a una esponja En l’home, les EET comprenen la malaltia de Creutzfeldt-Jacob , la síndrome de Gerstsman-Straüssler-Scheinker GSS, l’insomni familiar fatal IFF i el kuru En els animals, pertany a aquesta categoria el scrapie dels ovins, l’encefalopatia transmissible del visó, l' encefalopatia espongiforme bovina EEB i altres que afecten felins, muls i cérvols Cursen amb afeccions neurodegeneratives i demències, conseqüència de la pèrdua de neurones, canvis en altres cèllules del teixit nerviós i l’aparició d’estructures…
mielosi eritrèmica aguda
Patologia humana
Mielosi que inicialment afecta només la sèrie eritroblàstica (eritrèmia aguda), encara que més tard hi pot participar la sèrie granulocítica.
Cursa amb una anèmia intensa i amb una forta presència d’eritroblasts a la sang perifèrica És una malaltia infantil rara, però quan es presenta té sovint una evolució ràpidament fatal
antitrombina III
Biologia
Antitrombina natural sèrica o plasmàtica.
Es combina amb la trombina i forma una substància inert metatrombina Inhibeix també altres factors activants de la coagulació, especialment el factor Xa El seu dèficit congènit és una anomalia que es manifesta amb trombosis venoses de repetició, i sovint també amb embòlia pulmonar, d’evolució moltes vegades fatal
síndrome de Patau
Patologia humana
Aberració cromosòmica numèrica consistent en la trisomia autosòmica del cromosoma 13.
Presenta una trentena de signes, entre els quals es destaquen retard mental, malformacions auriculars, microcefàlia, microftàlmia, polidactília, ungles hiperconvexes i anomalies viscerals, dels genitals i dels dermatòglifs Presenta una incidència d’1/10000 nounats vius és molt greu i fatal entre els sis mesos i els dos anys Hom l’anomena també trisomia 13 i trisomia D
ràbia
Patologia humana
Malaltia infecciosa aguda produïda per un virus i que l’home contreu generalment per mossegada dels animals rabiosos (mamífers salvatges i domèstics, sobretot el gos).
El virus ràbic és molt neuròtrop i determina una simptomatologia neuropsíquica, amb una fase d’antuvi irritant hiperestèsia, espasmes, furor, convulsions i després paralítica El pronòstic de la malaltia és molt sovint fatal un cop instaurada per això són d’una gran importància les mesures profilàctiques control epidemiològic dels gossos, vacunació precoç després de tota mossegada sospitosa, etc Els primers èxits en vacunacions antiràbiques foren deguts al biòleg francès Louis Pasteur
deliri agut
Síndrome d’especial gravetat que es manifesta per una agitació progressiva, per una febre molt alta i per al·lucinacions visuals.
Es caracteritza també per la hidrofòbia, per desordres neurovegetatius molt notables i per una ràpida deshidratació Si hom no hi intervé oportunament, la seva evolució és sempre fatal en pocs dies El deliri agut, que no ha d’ésser confós amb qualsevol manifestació delirant sobtada ni amb possibles estats d’excitació greus, però mancats de febre, ha esdevingut actualment quelcom d’insòlit gràcies a la moderna terapèutica preventiva
malaltia d’Abt-Letterer Siwe
Patologia humana
Varietat infantil de la reticulosi de Hand-Schüller-Christian, d’evolució fatal en poques setmanes o mesos.
agammaglobulinèmia
Patologia humana
Manca o extrema disminució de gammaglobulina a la sang.
Forma part del nombrós grup de les síndromes d’immunodeficiència congènita És una malaltia poc freqüent L’agammaglobulinèmia infantil lligada al sexe o malaltia de Bruton apareix en 1 de cada 100 000 nens nascuts vius, i comporta una indefensió completa enfront de les malalties infeccioses bacterianes Es manifesta cap als 9-12 mesos de vida La resposta a les malalties víriques és normal, excepte amb el virus de l’hepatitis infecciosa, que provoca una malaltia fulminant, ràpidament fatal en aquests malalts També hi ha una gran tendència a patir malalties autoimmunitàries,…
malaltia de Creutzfeldt-Jakob
Bioquímica
Medicina
Degeneració difusa del sistema nerviós central que apareix a l’edat adulta.
Rep aquest nom en honor als neuropatòlegs alemanys HC Creutzfeldt i AMJakob Es tracta d’una amiloïdosi cerebral de curs fatal causada per un virus lent, que es caracteritza, entre d’altres manifestacions neurològiques, per demència, atàxia i mioclònies Aquesta malaltia s’engloba dins de les anomenades encefalopaties espongiformes transmissibles L’any 1974 n'aparegué un cas associat a un trasplantament de còrnia Posteriorment, el 1985, s’enregistraren a la Gran Bretanya els primers casos d’una malaltia neurològica, desconeguda fins aleshores, que els científics anomenaren…