Resultats de la cerca

Per hidròlisi alliberen una molècula d’àcid fosfòric, esfingosina o un derivat seu, colina i un àcid gras Hom els aïlla de cervells humans o de cobais, en forma de mescles que es diferencien pel tipus d’àcid gras contingut a la molècula Els més abundants són els de 24 àtoms de carboni, com el lignocèric i el nervònic

És causada per una deficiència en l’enzim esfingomielinasa, que hidrolitza l’esfingomielina en ceramida i fosfocolina La manca d’aquest enzim fa que s’acumulin esfingomielines en el sistema nerviós, el fetge i la melsa

Pertanyen a aquest grup les esfingomielines esfingomielina, que lliuren també, per hidròlisi, una molècula d’àcid fosfòric, i els glicolípids , anomenats cerebròsids o gangliòsids , els quals no contenen fosfat Els esfingolípids es troben a les membranes cellulars dels animals i de les plantes, en els greixos de dipòsit i en els teixits nerviosos Certes malalties congènites poden ésser caracteritzades bioquímicament per l’acumulació de determinats esfingolípids esfingoliposi

Definició La malaltia de la membrana hialina MMH, també anomenada síndrome del destret respiratori idiopàtic del nadó , constitueix un greu trastorn respiratori que es pot presentar els primers dies després del naixement, sobretot en nadons prematurs, i que es caracteritza per un collapse dels alvèols pulmonars i la formació de membranes a les parets alveolars, a causa d’un defecte en la formació de l’agent tensioactiu que normalment impedeix el collapse dels alvèols durant l’expiració Freqüència La MMH és la causa més freqüent de dificultat respiratòria greu en el nadó Aquest trastorn, el…