Definició
La malaltia de la membrana hialina (MMH), també anomenada síndrome del destret respiratori idiopàtic del nadó, constitueix un greu trastorn respiratori que es pot presentar els primers dies després del naixement, sobretot en nadons prematurs, i que es caracteritza per un col·lapse dels alvèols pulmonars i la formació de membranes a les parets alveolars, a causa d’un defecte en la formació de l’agent tensioactiu que normalment impedeix el col·lapse dels alvèols durant l’expiració.
Freqüència
La MMH és la causa més freqüent de dificultat respiratòria greu en el nadó. Aquest trastorn, el presenten en general entre cinc i deu nadons per cada 1.000 infants prematurs nascuts, però és molt rar entre aquells infants que han nascut al termini de l’embaràs.
La freqüència d’aquesta alteració és deu vegades més alta entre els nadons prematurs, nascuts abans del termini normal de l’embaràs. És més freqüent com més immadur és el nadó, de manera que el 60% dels nascuts abans de les vint-i-vuit setmanes de gestació presenten una MMH.
La MMH és també la principal causa de mortalitat durant la primera setmana de vida. Així, doncs, amb relació al total de naixements, aquesta alteració és la causant de més de la tercera part de les morts que es produeixen durant el període neonatal, i, pel que fa als nadons prematurs, aquest trastorn origina més de la meitat de les morts que s’esdevenen durant els dies posteriors al naixement.
Causes
La malaltia de les membranes hialines és producte d’una immaduresa en el desenvolupament dels teixits pulmonars en el moment del naixement, la qual cosa origina una deficiència en la síntesi de l’anomenat agent tensioactiu, que normalment recobreix els alvèols, les característiques físiques del qual permeten de disminuir la tensió superficial de les parets alveolars i impedeix que els alvèols es col·lapsin durant l’expiració.
En condicions normals, a partir de la vint-i-sisena setmana de gestació, al fetus es produeix la formació de l’estructura pulmonar constituïda pels alvèols. Es formen, per tant, nombroses cavitats en forma de sac als extrems dels bronquíols terminals; després, progressivament, minva el gruix de les parets que separen les cavitats, que formaran els envans interalveolars. Al mateix temps, a les parets dels futurs alvèols es van diferenciant un tipus especial de cèl·lules, les cèl·lules alveolars de tipus II, que comencen de sintetitzar l’agent tensioactiu, que va recobrint l’interior dels alvèols pulmonars. Durant les primeres fases, els mecanismes bioquímics d’aquesta síntesi són poc actius i es forma poca quantitat d’aquest agent. Fins a la trentena —o trenta-dosena— setmana de la gestació no se sintetitza una quantitat apreciable d’agent tensioactiu i s’inicia la formació dels alvèols. De totes maneres, el mecanisme bioquímic de la seva elaboració no madura prou fins a les trenta-sis setmanes, i és des d’aleshores que es produeix una quantitat suficient d’aquest agent tensioactiu perquè després del naixement es mantinguin oberts els alvèols pulmonars d’una manera adequada.
Així, doncs, si el naixement s’esdevé abans del termini normal de l’embaràs, que és aproximadament entre trenta-set setmanes i quaranta-dues, és força probable que les cèl·lules alveolars encara no elaborin prou agent tensioactiu per a mantenir els alvèols pulmonars adequadament oberts. De totes maneres, en alguns casos, per causes genètiques poc determinades, el mecanisme de síntesi d’aquest agent triga més del que es considera normal a madurar i es produeix una deficiència d’aquesta substància, encara que el naixement es produeixi pels volts de les quaranta setmanes.
Quan hi ha deficiència d’agent tensioactiu, els alvèols tendeixen a col·lapsar-se, la qual cosa produeix una sèrie d’alteracions que constitueixen la malaltia de la membrana hialina. El col·lapse alveolar s’esdevé perquè hi manca agent tensioactiu que redueixi la tensió superficial de les parets alveolars, fonamentalment en el moment de l’expiració. És possible que la pressió de l’aire inhalat mantingui oberts els alvèols durant la inspiració. Tanmateix, en expirar, l’elasticitat dels teixits pulmonars tendeix a retreure les parets alveolars. Per tant, si hi manca agent tensioactiu, els alvèols es col·lapsen durant l’expiració i es produeixen atelèctasis.
Les zones del pulmó col·lapsades o atelectàtiques no es ventilen i, per tant, no participen en l’intercanvi de gasos entre l’aire i la sang. En la MMH, com que hi ha una fallada general de la maduració pulmonar, generalment es produeixen nombroses atelèctasis difuses. En conseqüència, la sang que circula pels vasos capil·lars que passen per les zones atelectàtiques no s’oxigena. Així, encara que aquesta sang no oxigenada, quan arriba al cor, es barreja amb la sang oxigenada procedent d’altres zones pulmonars ben ventilades, en conjunt es produeix una hipoxèmia, o davallada del nivell d’oxigen en la sang que ha d’irrigar tot l’organisme. D’altra banda, les atelèctasis difuses disminueixen la distensibilitat dels pulmons i per tant s’incrementa el treball muscular necessari per a efectuar els moviments respiratoris; així, els músculs respiratoris consumeixen més oxigen i la hipoxèmia s’agreuja encara més.
La hipoxèmia que resulta de les atelèctasis origina un reflex mitjançant el qual es produeix una constricció de les artèries pulmonars, que es dirigeix a evitar la irrigació de les zones del pulmó no ventilades. A causa de la vasoconstricció d’una zona de l’arbre arterial pulmonar s’incrementa la pressió que correspon a les artèries pulmonars. Per tant, una part de la sang es desvia de la circulació pulmonar i, defugint de passar pels pulmons, entra directament en la circulació general, a través de conductes sanguinis propis de la vida fetal i que, en el nadó, encara no s’han tancat. Es produeix aleshores un curt circuit que intensifica encara més la hipoxèmia.
També a causa de la vasoconstricció arterial i de la hipoxèmia, les mateixes cèl·lules alveolars i les dels capil·lars pulmonars queden mal oxigenades. Llavors, davant la manca d’oxigen, les cèl·lules s’alteren i, tant les parets dels alvèols com les dels capil·lars esdevenen molt permeables. A conseqüència d’aquest fet, una part del plasma sanguini que circula pels capil·lars passa cap als alvèols; allí, unes determinades substàncies contingudes al plasma, com ara el fibrinogen, es consoliden i es transformen en fibres. Aquestes fibres, juntament amb les restes de cèl·lules alveolars i capil·lars lesionades, formen una membrana que recobreix la paret interna dels alvèols i dóna nom a la malaltia, ja que n’és realment la causa, no l’efecte. L’intercanvi gasós entre l’aire i la sang queda encara més dificultat.
Símptomes i evolució
La MMH es presenta generalment durant les primeres hores que segueixen el part. Habitualment els nadons que en són afectats presenten dificultats respiratòries des del naixement, i molt sovint requereixen maniobres de reanimació, per començar a respirar, després del part.
El primer símptoma que sol produir aquesta alteració és una polipnea, és a dir, una respiració augmentada de freqüència, profunditat i amplitud. La dificultat respiratòria s’incrementa progressivament i hi van apareixent diversos símptomes com a resultat de l’augment del treball respiratori, en especial la intensa utilització de tota la musculatura respiratòria accessòria. És freqüent que l’infant presenti aleteig nasal, és a dir, moviments de les ales del nas sincronitzats amb les respiracions, que incrementen la força de la inspiració. La contracció intensa dels músculs respiratoris causa la retracció dels espais que hi ha entre les costelles i al mateix temps la distensió de la part superior del tòrax. En expirar se sol presentar un soroll que recorda un ronc, a causa d’un reflex muscular que tanca la glotis al final de l’expiració destinat a mantenir una quantitat d’aire als pulmons que eviti el col·lapse pulmonar.
La hipoxèmia dóna pas a diversos símptomes, característics de la insuficiència respiratòria. Es, doncs, comuna la cianosi, o coloració blavosa de la pell, localitzada de bon començament a les parts més extremes, però que finalment arriba a afectar tota la superfície del cos.
També hi són comunes les alteracions cardíaques, conseqüència de les dificultats que el cor experimenta a l’hora d’impulsar la sang cap al territori pulmonar. La freqüència cardíaca, per tant, se sol trobar accelerada, i també és freqüent la producció d’edemes, o acumulacions de líquid, especialment a les extremitats, per causa de la immobilitat i la fallada cardíaca.
En definitiva, l’estat general de l’infant malalt se sol trobar molt afectat, ja que roman immòbil i les seves extremitats estan flàccides, com si tot el seu organisme es dediqués exclusivament a resoldre les dificultats respiratòries.
Els trastorns es poden agreujar ràpidament i dur, a les poques hores, a una insuficiència respiratòria irreversible. Tanmateix, en la majoria dels casos l’agreujament és progressiu i se sol assolir la màxima intensitat al cap de dos dies o tres. Si el nadó sobreviu a la primera fase d’agreujament, la malaltia se sol estabilitzar durant un o dos dies. A partir d’aquest moment, les membranes comencen de reabsorbir-se i els trastorns van cedint de mica en mica. En general, el primer símptoma que desapareix és el lament expiratori; també, en iniciar-se la millora, és característica l’abundosa eliminació d’orina, a causa de l’absorció dels edemes. Si no es presenten complicacions, al cap d’una setmana de l’inici dels símptomes la malaltia es resol sense seqüeles.
Complicacions
En el transcurs d’aquesta malaltia poden sorgir algunes complicacions que n’empitjoren el pronòstic. En alguns casos hi pot haver l’esquinçament d’alvèols o de vies aèries, la qual cosa dóna lloc a una fuita d’aire, que es pot acumular en diverses localitzacions. Així, es pot produir un pneumotòrax, o acumulació d’aire a la cavitat pleural; un pneumatomediastí, o acumulació d’aire al mediastí, o bé un pneumatopericardi, o acumulació d’aire a la cavitat pericàrdica. En aquests casos, les estructures localitzades a la zona on es produeix l’acumulació d’aire queden comprimides i les seves funcions alterades; la fuita d’aire pot, doncs, causar trastorns diversos, com ara un agreujament de la insuficiència respiratòria o la insuficiència cardíaca.
També es pot presentar una infecció respiratòria generalitzada, a causa del desenvolupament de microorganismes a les zones atelectàtiques, on s’acumulen les secrecions i les restes cel·lulars, i s’hi crea un medi idoni per al creixement dels gèrmens.
Una altra possible complicació, per bé que poc freqüent, és la lesió irreversible d’una zona del cervell. Pot ésser deguda a la mort de les neurones per manca d’oxigenació, però en molts casos és deguda a una hemorràgia intracranial, possiblement sense cap relació amb la MMH, sinó deguda a d’altres trastorns propis de la prematuritat. En qualsevol dels casos, la lesió cerebral pot menar a una paràlisi cerebral, una epilèpsia o un endarreriment mental.
Diagnosi
L’orientació diagnostica s’estableix en presentar-se els primers símptomes de dificultat respiratòria descrits, durant les primeres hores que segueixen el part, especialment si es tracta d’un nadó prematur.
A partir de l’examen físic es poden observar signes d’insuficència respiratòria, com pot ésser la cianosi. Durant l’auscultació, s’observa una important reducció de l’entrada d’aire als pulmons i sorolls addicionals, produïts en inspirar.
La diagnosi es confirma, bàsicament, mitjançant la radiografia de tòrax, on s’observen imatges corresponents a nombroses atelèctasis menudes i difuses. A la placa, el col·lapse dels alvèols es reflecteix en unes imatges característiques en forma de punteigs i reticles en ambdós pulmons. Aquestes alteracions radiològiques hi són presents des del primer moment de la malaltia, i poden persistir-hi molt de temps després de la desaparició dels símptomes.
També se sol realitzar una gasometria arterial, on es detecta la davallada dels nivells d’oxigen.
Tractament
El tractament de la malaltia s’adreça a millorar l’oxigenació de la sang, afavorir la formació d’agent tensioactiu i facilitar la reabsorció de les membranes.
Per tal de dur a terme les mesures terapèutiques necessàries, controlar amb precisió l’evolució de la malaltia i tractar precoçment qualsevol complicació que hi pogués aparèixer, cal que l’infant ingressi en una unitat de vigilància intensiva neonatal. Generalment, com que es tracta de nadons prematurs, cal que romanguin en una incubadora, on es mantenen les condicions ambientals de temperatura i humitat adequades al grau d’immaduresa.
La mesura terapèutica fonamental és l’administració d’oxigen. La manera que s’administra varia segons el grau d’insuficiència respiratòria que presenta el nadó. En els casos més lleus, s’hi administra mitjançant el sistema general de ventilació de la incubadora, barrejat amb l’aire de la cabina on es troba el nadó. Quan es presenta una dificultat respiratòria més important hom administra l’oxigen directament a les vies respiratòries, mitjançant una màscara o bé una sonda que s’introdueix per les fosses nasals.
Si la dificultat respiratòria és greu, cal la introducció d’una sonda fins a la tràquea, i aplicar-hi ventilació mecànica, que vagi introduint de manera intermitent oxigen a pressió als pulmons. La ventilació mecànica, a més de mantenir l’oxigenació, augmenta la pressió als alvèols i n’afavoreix la dilatació.
La formació d’agent tensioactiu es veu afavorida per la mateixa administració d’oxigen. En millorar l’oxigenació de les cèl·lules alveolars, se’n recupera la funció i augmenta la producció de l’agent. A més, la síntesi d’agent tensioactiu es pot afavorir mitjançant l’administració de corticoides i sèrums intravenosos de composició adequada per a resoldre els trastorns generals de l’organisme causats per la hipoxèmia. Els mateixos corticoides i sèrums afavoreixen la reabsorció de les membranes hialines.
També pot caldre, com a mínim durant els primers dies, administrar-hi substàncies nutritives per via intravenosa, ja que l’alimentació sol ésser molt difícil a causa del trastorn respiratori intens.
Per tal de prevenir-hi l’aparició de complicacions infeccioses, s’administren generalment antibiòtics.
Profilaxi
Per tal de prevenir l’aparició de la MMH, sempre que sigui possible s’evita el naixement del nadó abans del termini normal de l’embaràs, com a mínim abans que hi hagi una maduració del desenvolupament pulmonar.
El grau de desenvolupament pulmonar es pot avaluar mitjançant una anàlisi del líquid amniòtic en què es troba immers el fetus durant l’embaràs, obtingut per mitjà d’una punció abdominal de la dona gestant; es determinen els nivells dels fosfolípids lecitina i esfingomielina en el líquid amniòtic: si hi ha més lecitina que esfingomielina es dedueix que s’ha assolit una maduresa pulmonar suficient. En cas contrari, el desenvolupament pulmonar és encara immadur.
Quan hi ha qualsevol tipus d’alteració de l’embaràs, si es preveu que el part es produirà abans d’assolir el desenvolupament pulmonar fetal, és eficaç l’administració de corticoides a la gestant, uns fàrmacs que acceleren la formació d’agent tensioactiu.