Resultats de la cerca
Es mostren 22 resultats
fenilalanina
Bioquímica
Aminoàcid essencial que és present en la composició de nombroses proteïnes.
És imprescindible en l’alimentació humana Hom l’obté de la caseïna, de la fibrina i de la zeïna És el precursor bioquímic d’hormones com la tiroxina i l’adrenalina
fenilcetonúria
Patologia humana
Trastorn congènit del metabolisme dels aminoàcids causat per una manca d’activitat de l’enzim fenilalanina hidroxilasa, que determina una acumulació de fenilalanina i d’alguns dels seus metabòlits en les cèl·lules, en el plasma i en l’orina.
Provoca una síndrome de deficiència mental i altres alteracions neurològiques Es transmet de manera autosòmica i recessiva Una prova de laboratori, fàcil de realitzar, permet d’obtenir-ne la diagnosi en el nadó i possibilita la instauració d’una dieta pobra en fenilalanina, a base de preparats proteics sintètics, que evita l’aparició dels símptomes de la malaltia Hom l’anomena també síndrome de Fölling en reconeixement a Ivar Asbjörn Fölling, metge noruec, que la descriví el 1934 i oligofrènia fenilpirúvica , per tal com s’acumulen en l’orina grans quantitats d’àcid fenilpirúvic…
Error congènit del metabolisme
Patologia humana
Genètica
La denominació errors congènits del metabolisme inclou un grup d’alteracions genètiques que generalment es transmeten a la descendència per un mecanisme d’herència autosòmica recessiva, caracteritzades per una fallada en la producció de certs enzims necessaris per al desenvolupament de reaccions metabòliques específiques Les conseqüències d’aquest defecte són molt variables, segons l’hormona deficitària Entre les alteracions més comunes destaca la fenilcetonúria , deguda a la manca de l’enzim fenilalanina hidroxilasa , la galactosèmia , deguda a un dèficit de l’enzim galactosa-1-…
aspartam
Alimentació
Química
Edulcorant artificial de fórmula C 1 4
H 1 8
N 2
O 5
.
Descobert el 1965, és un dels principals edulcorants utilitzat com a additiu alimentari i és centenars de vegades més dolç que el sucre Contràriament a altres edulcorants, no presenta cap regust i és relativament estable en un medi àcid, malgrat que no resisteix un escalfament fort A l’organisme, es transforma en fenilalanina, àcid aspàrtic i metanol, el primer dels quals és un aminoàcid essencial, és a dir, que l’ésser humà no el pot sintetitzar i l’ha d’obtenir de la dieta Als països de la UE el codi de l’aspartam es representa per E-951, i el seu ús no és aconsellable per a…
síntesi de Strecker
Química
Procediment per a la síntesi d’aminoàcids que és realitzada per tractament de cianhidrines amb amoníac per tal de convertir-les en α-aminonitrils, els quals per hidròlisi condueixen als α-aminoàcids:
.
Pot ésser emprada en la preparació de glicina, alanina, serina, valina, metionina, àcid glutàmic, leucina i fenilalanina N'existeix una variant que estalvia l’ús de cianur d’hidrogen i permet la introducció en la cadena carbonada d’un àtom de carboni radioactiu mitjançant la conversió directa d’un aldehid en un α-aminonitril per tractament amb cianur amònic
oligofrènia
Psicologia
Tipus de retard mental, hereditari o causat per malalties virals que poden aparèixer els primers mesos de l’embaràs o en el moment del part.
Hom considera oligofrènic l’individu que mai no podrà assolir els 10-12 anys d’edat mental Un cas especial d’oligofrènia és l’anomenada fenilpirúvica , tipus constitucional de deficiència mental combinada amb alteracions bioquímiques inhibició metabòlica de la fenilalanina a l’estadi de l’àcid fenilpirúvic per la incapacitat del subjecte d’oxidar a un nivell normal del cos
àcid picolínic
Química
Compost aromàtic que consisteix en un anell de piridina substituït per un grup carboxil en la posició 2.
És isòmer de l’àcid nicotínic, més conegut com a vitàmer de la vitamina B3 o niacina L’àcid picolínic és un agent quelant d’ions de crom, zinc, manganès, coure, ferro o molibdè en el cos humà Està implicat en la producció de fenilalanina, triptòfan i la producció d’alcaloides i s’utilitza per a la detecció quantitativa de calci També és emprat en complements minerals ja que facilita que els ions, quelats, entrin a l’enteròcit i passin al sistema circulatori
tirosina
Bioquímica
Aminoàcid no essencial que ocorre en la natura en la forma L(-), formant part de la constitució de la majoria de proteïnes.
És un sòlid cristallí, incolor, soluble en aigua i poc soluble en alcohol, amb una rotació específica α D 2 5 = -8,6° en aigua i un punt isoelèctric de 5,6, que es fon amb descomposició a 295°C És biosintetitzat a partir de la fenilalanina Hom l’obté en la hidròlisi de la caseïna o per síntesi malònica combinada amb la síntesi de Gabriel Intervé en l’enfosquiment enzimàtic dels aliments, i és emprada com a complement de la nutrició i en recerca bioquímica
Marshall Warren Nirenberg
Bioquímica
Bioquímic nord-americà.
Graduat en zoologia a la Universitat de Florida 1952, es doctorà en bioquímica el 1957a la Universitat Ann Arbor de Michigan En 1957-59 féu recerca postdoctoral per a l’American Cancer Society, i el 1960 fou investigador del National Intitute of Health, d’on el 1962 fou nomenat cap de la secció de bioquímica genètica Els seus treballs han contribuït decisivament a la interpretació del codi genètic, del qual deriva la formació de les proteïnes de l’organisme El 1961 aconseguí d’aïllar ribosomes i de conjugar-los amb un ARN artificial amb triplets que contenien exclusivament uracil així “dictà…
tetrahidrobiopterina
Bioquímica
Producte de la reducció de la dihidropterina (coenzim de la fenilalanina-hidroxilasa), mitjançant el NADPH, els hidrògens del qual transfereix a la fenilalanina.