Definició
És anomenat tumor intracranial tot aquell creixement cel·lular anòmal provinent dels teixits que conformen les estructures contingudes al crani, els components de les quals alteren llurs funcions normals i es desenvolupen independentment del teixit que els ha originat. En créixer, aquestes acumulacions cel·lulars comprimeixen els teixits més propers i provoquen un augment de la pressió intracranial, tot produint una alteració general de les funcions encefàliques.
Causes
L’origen del desenvolupament cel·lular anòmal que dóna lloc a un tumor és desconegut. Estadísticament, hom ha comprovat que en algunes famílies hi ha una elevada incidència de tumors intracranials, bé que no s’ha pogut contrastar cap alteració hereditària concreta. Tanmateix, en alguns casos el tumor s’associa a trastorns hereditaris, com la neurofibromatosi de Recklinghausen o l’esclerosi tuberosa.
Tipus i freqüència
La incidència dels tumors intracranials és d’uns deu casos nous per cada 100 000 habitants i per any. Suposen el 2% del total de tumors en els adults i el 20% en els infants.
A l’interior del crani es poden desenvolupar tumors de característiques molt diverses, perquè es poden formar a partir dels diferents teixits intracranials. Així, si tenim en compte els teixits originaris, hom diferencia diverses menes de tumors intracranials.
Els gliomes són tumors originats a les cèl·lules de la neuròglia, és a dir, les que formen el teixit de sosteniment i defensa del sistema nerviós. Constitueixen a la vora del 50% de tots els tumors intracranials. Hi ha diversos tipus de gliomes, segons les cèl·lules de la neuròglia de què deriven: astrocitoma, glioblastoma, oligodendroglioma, medul·loblastoma i ependimoma.
Els astrocitomes són gliomes originats als astròcits. Constitueixen a la vora del 10% del total de tumors intracranials. Segons la localització, poden presentar característiques especials. Així, els astrocitomes cerebrals, és a dir, aquells que es localitzen als hemisferis cerebrals, tenen límits mal definits i s’infiltren en els teixits més propers; poden ésser formats per astròcits gairebé normals, però, de vegades, les cèl·lules degeneren i esdevenen canceroses. Es localitzen principalment als lòbuls frontals; menys sovint, també es desenvolupen als lòbuls temporals, els lòbuls parietals, els nuclis grisos de la base del cervell i els lòbuls occipitals. Apareixen, sobretot, entre 20 anys i 40.
Els astrocitomes cerebel·losos, localitzats al cerebel, són els tumors intracranials més freqüents en la infància i afecten sobretot infants d’entre 5 anys i 10. Es localitzen especialment als hemisferis cerebel·losos i, de vegades, al vermis. Sovint formen quists, i no solen infiltrar-se en els teixits més propers.
El glioma de tronc encefàlic és un altre tipus d’astrocitoma que es localitza al tronc encefàlic, especialment a la protuberància. Afecta sobretot els infants i constitueix el 20% dels tumors cerebrals infantils. Sol ésser constituït per astròcits gairebé normals, bé que, de vegades, les cèl·lules degeneren i esdevenen canceroses. S’estenen amb facilitat cap al cerebel i fan protrusió al quart ventricle.
Un altre tipus de glioma és el glioblastoma multiforme, sovint anomenat simplement glioblastoma o astrocitoma maligne. És el tumor intracranial més freqüent en els adults i constitueix gairebé el 50% dels gliomes. Afecta sobretot persones de 50 anys a 60, i és estrany que aparegui abans de trenta anys. Predomina en el sexe masculí. No se’n coneix l’origen amb exactitud, bé que hom creu que pot derivar d’un astrocitoma degenerat. És el tumor intracranial que envaeix més els teixits propers, perquè s’estén amb facilitat a través de la substància blanca. Sovint, passa d’un hemisferi cerebral a l’altre. En alguns casos, les cèl·lules del glioblastoma atenyen l’escorça cerebral i després passen al líquid cèfalo-raquidi, a través del qual es difonen a d’altres parts del sistema nerviós central, a l’encèfal o a la medul·la espinal. Es localitza sobretot als hemisferis cerebrals, especialment als lòbuls frontals i temporals i, amb menys freqüència, al tronc encefàlic o el cerebel.
El medul·loblastoma és un glioma derivat de les cèl·lules embrionàries que procedeixen del cerebel. Es localitza fonamentalment al vermis del cerebel i s’infiltra amb facilitat en el tronc encefàlic, fent protrusió al quart ventricle. De vegades, les cèl·lules del tumor passen al líquid cèfalo-raquidi i es disseminen per l’espai subaracnoide a d’altres zones del sistema nerviós central. Apareix, sobretot, en la infància, i n’és el segon tumor més freqüent.
L’oligodendroglioma és un tipus de glioma originat a les cèl·lules de l’oligodendròglia. Afecta especialment adults joves, entre 20 anys i 40, i representa menys del 5% dels tumors intracranials. Es localitza sobretot a l’escorça cerebral, especialment als lòbuls frontals. Sol ésser circumscrit i, en pocs casos, envaeix els teixits propers.
L’ependimoma deriva de les cèl·lules que recobreixen els ventricles cerebrals i la canal de l’epèndim de la medul·la espinal. Afecta sobretot infants entre 8 anys i 15, i constitueix el 10% dels tumors cerebrals que es presenten en la infància. Es localitza al quart ventricle i, menys sovint, als ventricles laterals. Sol ésser ben delimitat, malgrat que en un 10% o 20% dels casos s’infiltra en els teixits veïns.
Els meningiomes són tumors localitzats a les meninges, normalment originats a les cèl·lules de la membrana mitjana, l’aracnoide. Constitueixen prop del 20% dels tumors intracranials; se solen presentar en l’edat adulta i afecten sobretot les dones. És comú que es localitzin a la línia mitjana del cervell, entre ambdós hemisferis, bé que de vegades apareixen en altres punts de la convexitat del cervell o de la base del crani. Solen ésser ben circumscrits i de creixement lent. En general, no envaeixen el teixit cerebral, però es poden infiltrar en els sins venosos o de l’os i comprimir el cervell en créixer.
Els neurinomes són tumors dels nervis cranials, i generalment s’originen a les cèl·lules de Schwann que recobreixen els axons. El més freqüent és el neurinoma del nervi acústic. De vegades, aquest tumor és degut a una alteració hereditària. Entre el 5% i el 10% dels malalts amb neurinoma de l’acústic pateixen una neurofibromatosi, i en aquests casos el tumor sol ésser bilateral. És un tumor generalment ben delimitat i de creixement lent.
A l’interior del crani es poden presentar tumors congènits, derivats de les cèl·lules de l’embrió, que, en el curs del desenvolupament, creixen de manera anormal i originen tumors. Hi ha molts tipus de tumors congènits, que en conjunt representen quasi un 5% dels tumors intracranials, però tots són molt poc freqüents. Són presents des del naixement, però solen desenvolupar-se amb molta lentitud, per la qual cosa sovint no es manifesten fins edats més avançades. El més freqüent és el craniofaringioma, que deriva de les cèl·lules que donen origen a la hipòfisi. Representa el 2% dels tumors intracranials i se sol manifestar cap a vint anys. Es localitza a la regió de la hipòfisi, acostuma a ésser ben delimitat i sovint és acompanyat d’una calcificació, és a dir, del dipòsit de sals càlciques. Un altre tumor congènit és el tumor epidermoide, derivat de les cèl·lules que formen el tub neural en desenvolupament. Suposa menys de l’l% dels tumors intracranials i apareix en l’edat adulta mitjana. Se sol localitzar a l’angle situat entre la protuberància i el cerebel. Altres tipus de tumors congènits són molt menys freqüents.
Els adenomes pituïtaris són tumors formats a la glàndula hipòfisi. Representen el 10% dels tumors intracranials i són més freqüents entre els adults joves. Hi ha diverses varietats de tumors hipofisials, segons les cèl·lules de què deriven. Els tumors hipofisials que s’originen en cèl·lules secretores d’hormones en poden secretar en quantitats anòmales. En desenvolupar-se, afecten fàcilment zones nervioses properes, com el quiasma òptic, l’hipotàlem i altres nuclis de la base del cervell.
Els pinealomes són tumors de la glàndula pineal, una petita estructura que hi ha entre ambdós tàlems, de funció desconeguda en l’home. Són relativament estranys, ja que només suposen l’l% dels tumors intracranials. Predominen en el sexe masculí i són més freqüents entre 20 anys i 30. Afecten amb facilitat les estructures nervioses properes, com són l’hipotàlem o els nervis que controlen la motilitat ocular.
Igualment, es consideren tumors intracranials els tumors dels ossos del crani, que creixen cap a l’interior i causen trastorns similars als produïts pels tumors d’origen nerviós. Entre ells hi ha l’osteoma, el condrosarcoma, el fibrosarcoma i el sarcomaosteogènic.
D’altres tumors intracranials són els tumors vasculars, originats als vasos de l’encèfal, que poden comprimir les estructures nervioses i causar símptomes neurològics. El tumor vascular més freqüent a Pencèfal és l’hemangioblastoma, que constitueix de l’l% al 2% dels tumors intracranials i és especialment freqüent en els homes joves. L’hemangioblastoma es pot localitzar en qualsevol zona, però sovint apareix als vasos del cerebel. De vegades, aquest tipus de tumor forma part de la síndrome de Lindau, un trastorn hereditari constituït per un hemangio-blastoma cerebel·lós, angiomes al fetge, ronyó i pàncrees, i tumors renals, de l’epidídim i glàndules suprarenals. En altres casos, s’associa amb un angioma de la retina o d’altres trastorns, com ara feocromocitomes.
Entre un 10% i un 20% dels tumors intracranials són metàstasis, és a dir, tumors desenvolupats a partir de cèl·lules canceroses procedents d’altres òrgans que generalment atenyen l’encèfal a través de la sang. El tipus de càncer que més sovint genera metàstasis intracranials és el de pulmó, d’on procedeixen entre un 30% i un 40%. També són relativament freqüents les metàstasis cerebrals procedents de tumors de mama, en un 15%. D’altres orígens habituals són el melanoma maligne de la pell i els tumors de ronyó, estómac i d’altres òrgans digestius. Les metàstasis es poden formar en una sola zona del cervell, però sovint són múltiples i envaeixen el teixit nerviós, les meninges i els nervis cranials, i fins i tot els ossos cranials.
Símptomes i evolució
Els símptomes que provoca un tumor intracranial depenen del tipus de tumor de què es tracta, perquè cada cas concret té una forma de desenvolupament particular, com també de la localització, ja que els símptomes dependran de les estructures nervioses que altera. Tanmateix, amb independència del tipus de tumor concret que es presenta, qualsevol tumoració que es desenvolupi a l’interior del crani pot produir una sèrie de símptomes neurològics característics, pel fet que el seu creixement provoca una hipertensió intracranial, és a dir, un augment de la pressió interior del crani. Com que en la persona adulta el crani és una estructura rígida, quan s’hi desenvolupa una tumoració a l’interior no es pot expandir cap enfora. Per tant, a mesura que creix va pressionant i desplaçant les estructures més properes. Quan hi ha una tumoració expansiva dintre el crani, el primer que es desplaça és el líquid cèfalo-raquidi que circula per l’interior dels ventricles cerebrals i per l’espai comprès entre les membranes meníngies que envolten completament l’encèfal. Així, a mesura que el tumor creix, el LCR s’acumula als espais que hi queden lliures, incrementa també la pressió que exerceix a l’interior del crani i provoca una compressió general de tot l’encèfal.
La hipertensió intracranial ocasiona inicialment cefalea. La cefalea és el primer símptoma d’un tumor cerebral en el 20% dels casos, encara que en fases més avançades afecta el 70% de les persones amb tumors intracranials. Se sol tractar d’un mal de cap continu, no pulsatiu, generalment persistent i d’una intensitat variable. Quan la hipertensió cranial és lleu, el mal de cap és poc manifest, però quan hi ha una gran hipertensió intracranial sol ésser intens, i augmenta durant la nit en posar-se al llit, perquè en posició horitzontal s’incrementa la pressió dins el crani. Sovint, la cefalea és el primer símptoma dels astrocitomes cerebrals, com també del glioblastoma multiforme i de l’oligodendroglioma.
A causa de la hipertensió intracranial, també són freqüents els vòmits, provocats per irritació del centre del vòmit localitzat al tronc encefàlic. Apareixen com a símptoma inicial en el 10% dels casos i, en algun moment de l’evolució del tumor, en el 70%. És característic dels vòmits que apareguin bruscament, sense nàusees prèvies.
També se sol presentar un trastorn de la visió, pel fet que es produeix una compressió del nervi òptic i els vasos sanguinis que irriguen la retina. Això causa una pèrdua progressiva de visió, amb reducció lenta del camp visual.
Si la hipertensió intracranial és molt important, pot provocar una gran compressió del tronc encefàlic, allí on es troben els nuclis nerviosos que controlen les funcions vitals. L’afecció del tronc encefàlic pot generar canvis en la freqüència cardíaca, la pressió sanguínia, la respiració o la regulació de la temperatura corporal. En un principi, aquests trastorns són poc importants, però en fases avançades poden arribar a causar la mort.
Les manifestacions de la hipertensió intracranial apareixen més sovint en aquells tumors que tendeixen a localitzar-se en zones properes als conductes per on circula el LCR, com és el cas del medul·loblastoma, que sovint envaeix el quart ventricle, l’ependimoma, l’astrocitoma cerebel·lós, l’hemangio-blastoma i els tumors de la regió pineal.
A més dels símptomes generals relatius a la hipertensió intracranial, cada tumor en concret produeix una sèrie de símptomes causats per la compressió o la destrucció d’àrees localitzades a l’encèfal. Els símptomes varien d’un cas a l’altre, perquè depenen de la localització del tumor, les seves dimensions i la velocitat de creixença.
Entre les manifestacions d’alteracions encefàliques localitzades, cal destacar les convulsions, que constitueixen la primera manifestació d’un tumor cerebral en el 15% dels casos; en altres moments de l’evolució, es presenten en el 30% dels tumors intracranials. Solen ésser deguts a la irritació de l’escorça cerebral, per la qual cosa són més freqüents els tumors localitzats als hemisferis cerebrals, especialment a la convexitat, com solen ésser els meningiomes, els astrocitomes cerebrals o l’oligodendroglioma. El glioblastoma multiforme provoca crisis convulsives en un percentatge que oscil·la entre un 30% i un 40% dels casos.
De vegades, el tumor produeix un esquinçament dels vasos sanguinis que té més a la vora i provoca una hemorràgia que es manifesta amb un accident vascular hemorràgic. Les hemorràgies són especialment habituals en els oligodendrogliomes. En els tumors de la hipòfisi, l’hemorràgia pot causar una cefalea sobtada i vòmits, amb alteració de la consciència, ceguesa i paràlisi dels moviments oculars bilaterals.
Una quarta part dels tumors intracranials es presenta amb símptomes mentals, com ara canvis de caràcter, disminució de l’atenció o trastorns de conducta. Altres manifestacions comunes són: apatia, manca d’iniciativa, somnolència, irritabilitat, pèrdua d’interès i fallades de la memòria. Aquests símptomes solen progressar i es fan, en general, més evidents al cap d’unes setmanes de llur aparició. Les alteracions mentals són més freqüents en els tumors de creixement ràpid, sobretot en els localitzats als lòbuls frontals, el cos callós i el tercer ventricle, per bé que qualsevol tumor intracranial pot arribar a produir-les en algun moment de la seva evolució.
Cada tumor origina una sèrie de símptomes característics, segons la localització que presenta. En cada cas particular, les manifestacions es deriven específicament de la lesió d’unes àrees determinades. Tanmateix, hom pot generalitzar segons el lòbul cerebral que n’és afectat, perquè cadascun dels lòbuls acull centres neurològics diferents.
Els tumors del lòbul frontal, com són els gliomes i els meningiomes, solen causar pèrdua de força en una extremitat, que progressivament esdevé més important i s’estén a tota la meitat del cos, fins que es converteix en una hemiplegia completa. Aquesta hemiplegia pot ésser acompanyada de la pèrdua de control dels esfínters que regulen l’evacuació de l’orina i les matèries fecals. La irritació de l’escorça cerebral pot també provocar crisis convulsives que afecten solament una extremitat o bé són generalitzades. D’altra banda, són freqüents els trastorns mentals, ja que al lòbul frontal es controlen els aspectes més elaborats de la conducta. Els tumors d’aquesta localització poden provocar apatia, manca d’impuls, i manca d’imaginació i de respostes emotives. El malalt pot arribar a perdre la capacitat de judici, ésser incapaç de valorar els propis actes i crear situacions irresponsables que, fins i tot, el poden dur a delinquir. Sovint, es mostra anormalment eufòric sense causa aparent. Quan en resulta afectat el lòbul dominant, és a dir, l’esquerre en els dretans i el dret en els esquerrans, es presenten també alteracions del llenguatge, que es poden iniciar amb una pèrdua de riquesa lèxica i dificultat per a conversar, fins arribar a una afàsia. Els tumors localitzats a la part inferior del lòbul frontal poden afectar la zona on se situa l’olfacte, la qual cosa provoca una anòsmia. De vegades, poden comprimir el quiasma òptic i causar alteracions de la visió.
D’altra banda, els tumors del lòbul temporal poden causar símptomes molt diversos, segons que afectin l’hemisferi dominant o bé l’oposat. Si l’hemisferi afectat no és el dominant, se solen manifestar sobretot amb crisis convulsives. Si, en canvi, n’és afectat el dominant, són freqüents les al·lucinacions, especialment les de tipus sensitiu, ja que afecten les àrees cerebrals on s’interpreta l’audició i el gust. Així, habitualment, el malalt sent sons que en realitat no existeixen o percep gustos desagradables. En fases avançades, se solen produir també alteracions del llenguatge.
Els tumors del lòbul parietal solen causar alteracions de la sensibilitat, sobretot de la més fina, i de la capacitat de discriminar les sensacions provinents d’un costat del cos o de l’altre. Així, el subjecte afectat pot ésser incapaç de reconèixer un objecte en tocar-lo. La manca de discriminació pot provocar una falta de coordinació de moviments i alteracions en la marxa. Així, sovint el malalt adopta una conducta d’evitació i defuig d’agafar objectes. Són també habituals les convulsions. D’altra banda, es pot presentar una apràxia, és a dir, la dificultat de realitzar actes quotidians, com són el fet de cordar-se els botons o d’encendre un llumí.
Els tumors del lòbul occipital causen sovint alteracions visuals. L’alteració més característica és la disminució del camp visual, reduït per un cantó o tots dos.
Els tumors del cerebel generen alteracions de l’equilibri, la qual cosa es manifesta amb una marxa inestable. És característic en les persones afectades que siguin capaces de moure’s bé i controlar els moviments mentre són ajagudes, però que sofreixin alteracions en llevar-se. Es igualment freqüent l’aparició d’un tremolor intencional, és a dir, per exemple, una oscil·lació rítmica de la mà quan es pretén d’agafar un objecte, però que no es manifesta quan s’està en repòs. Aquest trastorn és conseqüència del deteriorament de la coordinació del moviment voluntari. La incoordinació pot afectar també el llenguatge: sovint, el pacient separa les paraules en síl·labes i les pronuncia amb una intensitat diferent.
Els tumors del tronc encefàlic poden lesionar els nuclis dels nervis cranials i les vies nervioses que condueixen els impulsos de la medul·la al cervell i el cerebel, i viceversa, la qual cosa origina una gran diversitat de símptomes segons quin és el nivell en què es troben. Sovint, en resulten afectats els nervis cranials que controlen el moviment dels ulls: en general, es presenta una paràlisi del moviment vertical dels ulls, o dels moviments laterals, que pot arribar a generar un estrabisme. Sovint, també, hi ha una pèrdua de força o sensibilitat en la meitat del cos i, de vegades, alteracions en la marxa. Si n’és afectada la formació reticular, també es poden presentar alteracions de la consciència.
Els tumors propers al quiasma òptic, allí on s’encreuen les fibres que constitueixen els nervis òptics, poden originar diverses alteracions de la visió, segons la part del quiasma que comprimeixen o envaeixen. D’altra banda, els tumors d’aquesta localització solen ocasionar compressions de la hipòfisi o de l’hipotàlem, la qual cosa origina diverses manifestacions hormonals.
Sovint, els tumors hipofisials són causa de trastorns hormonals deguts a l’excés o la manca de secreció d’hormones, com ara trastorns menstruals, secreció anormal de llet, impotència, alteracions de la libido o trastorns de creixement. Des del punt de vista neurològic, poden causar alteracions de la visió per compressió del quiasma òptic. A més, solen provocar pèrdua de visió en els camps laterals d’ambdós ulls.
En els tumors dels nervis cranials, els símptomes inicials corresponen a l’alteració de llurs funcions: el neurinoma de l’acústic, per exemple, origina símptomes auditius com pèrdua d’audició, brunziments d’oïda i, de vegades, vertigen; l’afecció del nervi trigemin produeix dolors a la cara; la del nervi facial, parèsia o paràlisi facial; el neurinoma de l’òptic disminueix l’agudesa visual i, de vegades, causa protrusió dels glòbuls oculars.
La rapidesa amb què progressen els símptomes depèn de la localització i el tipus de tumor. En general, els meningiomes presenten unes manifestacions que, inicialment lleus, van progressant al llarg dels anys. Els astrocitomes són també de creixement lent i els símptomes poden evolucionar mesos o anys abans que se n’efectuï la diagnosi. El glioblastoma multiforme sol evolucionar més ràpidament i es diagnostica normalment als tres mesos o sis, com a molt, que s’ha declarat.
| Tipus | Incidència relativa | Edat d'aparició | Localització freqüent | Símptomes més habituals | Evolució | |
|---|---|---|---|---|---|---|
| gliomes | glioblastoma | 25% | 50-60 anys | hemisferis cerebrals | cefalea, crisis convulsives i d'altres, segons la localització | sovint mortal |
| astrocitoma | 10% | 5-10 anys | cerebel | vòmits i cefalees; atàxia | hipertensio intracranial; lenta | |
| 20-40 anys | hemisferis cerebrals | cefalea, crisis convulsives | ||||
| oligodendroglioma | 5% | infants | tronc encefàlic | trastorns de la marxa, estrabisme, vòmits | ||
| 20-40 anys | hemisferis cerebrals | cefalees, crisis convulsives | calcificacions | |||
| medul·loblastoma | 5% | infants | vermis cerebel | cefalea, vòmits, marxa inestable | hidrocefàlia | |
| ependimona | 5% | 8-15 anys | IV ventricle | cefalees i vòmits | hipertensió intracranial | |
| meningioma | 15-20% | vellesa | convexitat o base del crani | pèrdua de forces de membres inferiors, crisis convulsives | ||
| neurinoma dels nervis cranials | 5-10% | 40-60 anys | nervi acústic | pèrdua d'audició, acúfens; dolor o parèsia a la regió facial | hipertensió intracranial | |
| adenoma pituïtari | 10-15% | 20-25 anys | hipòfisis | alteracions hormonals i visuals | variable | |
| pinealoma | 1% | 20-30 anys | glàndula pineal | paràlisis oculars | hidrocefàlia | |
| metàstasis | de pulmó, de mama, d'aparell digestiu, de ronyó | 10-20% | variable | hemisferis cerebrals, meninges, ossos | parèsia, paràlisis; cefalea | sovint és mortal |
| tumors congènits | craniofaringioma, tumor epidermoide, d'altres | 5% | variable | múltiple | molt diversos | tumor epidermoide |
| tumors vasculars | hemangioblastoma, d'altres | 1-2% | joves | cerebel, medul·la | atàxia, cefalees, vòmits | hipertensió intracranial |
Diagnosi
La diagnosi dels tumors cerebrals es pot deduir dels símptomes que explica el malalt durant l’interrogatori. Hi ha símptomes que són especialment orientadors, com per exemple l’aparició d’una cefalea que esdevé persistent, canvis inexplicables en el caràcter o el comportament, trastorns en la marxa o de la força muscular, o crisis convulsives que es presentin a partir de vint anys.
A més de l’anàlisi dels símptomes, és molt orientadora l’exploració neurològica, que inclou l’examen de la força muscular i els reflexos de totes les parts del cos. Els resultats variaran segons la localització del tumor.
D’altra banda, l’examen físic general pot detectar signes d’alguna altra malaltia que poden correspondre a un tumor a partir del qual s’hagin ocasionat metàstasis cerebrals. A vegades, aquestes metàstasis causen manifestacions abans que ho faci el tumor primari. Amb la mateixa finalitat, se solen realitzar una sèrie d’exploracions complementàries generals, com l’anàlisi general de sang i orina, o bé radiografies de tòrax i abdomen.
Segons els resultats de l’examen físic i les proves generals, se’n realitzen d’altres de complementàries. En general, es tracta de radiografies del crani, que podrien posar en evidència algunes alteracions. Els tumors de la hipòfisi, per exemple, poden produir deformacions en la sella turca, és a dir, la formació òssia on es localitza aquesta glàndula. També s’hi poden veure calcificacions dels tumors, en especial en els oligodendrogliomes. En cas d’hipertensió intra-cranial, hom pot observar l’aprimament dels ossos del crani.
Igualment, se sol practicar una audiometria i una exploració de l’agudesa visual i els camps visuals, per tal d’avaluar si hi ha afecció de l’audició i la visió, respectivament. Alhora, hom practica un examen del fons de l’ull: de vegades es pot apreciar que l’augment de la pressió al voltant dels nervis òptics produeix una compressió dels vasos sanguinis de la retina i el nervi òptic, la qual cosa provoca la inflamació de la papil·la òptica, la ingurgitació de les venes de la retina i hemorràgies retinianes.
La punció lumbar es realitza quan hom pensa que les cèl·lules tumorals han envaït el LCR. No és, però, una pràctica rutinària, perquè, en cas que el tumor hagi causat una hipertensió intracranial important, pot ésser perillosa; la raó d’això és que la hipertensió intracranial empeny l’encèfal cap a baix, i, si en realitzar la punció lumbar es redueix la pressió per baix, l’encèfal es pot desplaçar a través de l’orifici del crani que comunica amb la medul·la espinal. Aquest desplaçament pot provocar l’estrangulament del tronc encefàlic i causar la mort.
La tomografia axial computada (TAC) és una de les exploracions més emprades en la diagnosi dels tumors cerebrals. Pot detectar amb nitidesa tumors fins de 5 mm de diàmetre. Segons el tipus de presentació, en la TAC el tumor apareix com una massa de densitat augmentada o disminuïda.
La tomografia amb emissió de positrons, o TEP, és una tècnica més sofisticada que l’anterior i subministra gran informació sobre el flux sanguini i el metabolisme cerebral.
La ressonància magnètica nuclear (RMN) pot detectar fàcilment alguns tipus de tumors com els gliomes que, de vegades, en les primeres fases de la malaltia, la TAC no detecta.
En certes ocasions, també s’empra l’arteriografia cerebral per tal d’estudiar la vascularització d’un tumor. L’estudi és de gran utilitat abans d’una intervenció quirúrgica per a precisar amb exactitud els vasos sanguinis propers al tumor que caldrà extirpar.
L’electroencefalograma, o EEG, pot ésser d’utilitat per a diagnosticar trastorns en algun punt de l’escorça cerebral. En especial, pot servir per a localitzar tumors dels hemisferis cerebrals propers a l’escorça.
La naturalesa exacta d’un tumor només es pot determinar mitjançant l’estudi microscòpic d’una mostra dels seus teixits. L’estudi histològic s’efectua després de l’extirpació del tumor, procediment que en constitueix de fet el tractament bàsic.
Tractament
El tractament depèn del tipus de tumor, la localització i l’extensió que presenta. En la majoria de casos, hom recorre a la intervenció quirúrgica per tal d’extirpar el tumor. La cirurgia és especialment útil quan es tracta d’un tumor benigne localitzat en una zona de fàcil accés, com sol ésser el cas dels astro-citomes, oligodendrogliomes, meningiomes, neurinomes de l’acústic, i adenomes pituïtaris. De vegades, hom no pot eliminar del tot el tumor, perquè afecta estructures vitals l’extirpació de les quals produiria la mort, però la intervenció és necessària per tal d’atenuar-ne els símptomes. Només en el cas que el tumor és molt extens o es localitza en alguna zona gairebé inaccessible, com és el cas dels gliomes del tronc encefàlic, no es recorre a la intervenció.
Quan no es pot realitzar una extirpació completa i el tumor continua provocant una compressió dels conductes de circulació del LCR, s’origina hidrocefàlia. En aquests casos, pot caldre de complementar la intervenció amb una derivació del LCR des dels ventricles, similar a la que es practica per a tractar la hidrocefàlia infantil.
També s’hi utilitza la radioteràpia, generalment combinada amb la cirurgia, perquè redueix la grandària del tumor i augmenta la supervivència del malalt. Sovint, s’hi aplica quan no se n’ha pogut extirpar completament el tumor. En alguns tipus de tumors que es poden disseminar per l’espai subaracnoide a tot el sistema nerviós central, com el medul·lo-blastoma, s’irradia preventivament tota la zona vertebral i cranial.
També es poden administrar medicaments quimio-teràpics que puguin interrompre el creixement del tumor. En general, la quimioteràpia s’associa als procediments anteriors.
Per a atenuar-ne els símptomes, també s’utilitzen medicaments que redueixen la inflamació cerebral, com els corticoides. Són fàrmacs especialment útils abans d’una intervenció quirúrgica per a reduir la hipertensió intracranial i els símptomes locals.
Quan la hipertensió intracranial és molt elevada, se solen indicar agents osmòtics com el mannitol i el glicerol, que absorbeixen el líquid de l’encèfal cap a la sang.
Pronòstic
Els tumors intracranials constitueixen la segona causa neurològica de mort, després dels accidents vasculars cerebrals. Als tumors intracranials, els correspon el 0’5% de la mortalitat total i el 2% de les morts per càncer.
Com els tumors de qualsevol òrgan, els intracranials poden diferenciar-se entre tumors benignes i tumors malignes. Els tumors benignes són aquells que creixen sense envair els teixits veïns, mentre que els tumors malignes, o càncer, sí que els envaeixen. Llurs cèl·lules es poden disseminar a d’altres òrgans i formar-hi nous tumors, i sovint provoquen recidives, és a dir, la reaparició del tumor després d’haver estat extirpat. En general, els tumors benignes tenen un pronòstic molt més bo que no els malignes. Tanmateix, en els tumors intracranials, la benignitat d’un tumor depèn sobretot de la velocitat amb què creix, la delimitació i la localització. Els tumors intracranials molt estranyament provoquen metàstasis, és a dir, disseminacions a distància, ja que les cèl·lules tumorals difícilment poden travessar el filtre que separa l’encèfal de la circulació sanguínia general. Per tant, és de millor pronòstic un tumor maligne localitzat en una zona superficial del cervell, d’on es pot extirpar amb facilitat, que no pas un tumor benigne localitzat al centre del tronc encefàlic, que, ni que sigui de dimensions petites, pot provocar una compressió dels centres vitals de conseqüències fatals.
Les intervencions quirúrgiques han reduït significativament la mortalitat causada per tumors intracranials. Hi ha, però, un nombre de morts com a conseqüència de la intervenció mateixa, perquè alguns tumors es localitzen a prop d’estructures vitals que poden ésser lesionades amb facilitat. En el cas dels meningiomes, la mortalitat en la intervenció se situa entre un 5% i un 10%, i el 80% dels qui hi sobreviuen no presenten cap recidiva del tumor als cinc anys. En el cas de l’astrocitoma cerebral, del 50% al 75% sobreviuen als cinc anys de la intervenció. El glioblastoma multiforme n’és el més maligne, perquè la supervivència mitjana des que s’efectua la diagnosi és d’entre vuit i nou mesos, i només el 10% sobreviu al cap de dos anys. L’oligodendroglioma té una supervivència mitjana del 60% al cap dels cinc anys de la intervenció quirúrgica. Pel que fa al medul·loblastoma, té una supervivència superior al 50% després de cinc anys de la intervenció, mentre que la dels ependimomes és d’un 25-50% al cap de cinc anys. En el cas de les metàstasis cerebrals, la supervivència mitjana al cap de l’any és del 10% en general, i del 30% si són úniques.