Fill de l’infant Ramon Berenguer i de Maria de Xèrica. Es casà amb Blanca de Sicília (1364). En accedir al comtat tenia una vasta cultura, brillantor i ambició, les quals el mostren com un príncep del Renaixement. Embellí Castelló d’Empúries, n’acabà la catedral i intentà, sense èxit, d’erigir-la en seu episcopal.
Ajudà Pere III, el 1364, a València i Aragó, contra la invasió castellana. El 1373 estrenyé les seves relacions amb aquest, en casar-se, en segones noces, amb Joana, filla del rei; però aviat s’enemistà amb ell, portat pel seu esperit independentista: el 1381, en la lluita amb el seu vassall Bernat Alemany de Foixà i de Porqueres, parent de la reina Sibil·la de Fortià, el rei l’obligà a una treva forçosa, i, represes les hostilitats (1384), que desembocaren en una veritable guerra civil, el comtat fou envaït per les tropes reials. La seva muller Joana intentà, a Figueres, una reconciliació del comte amb el rei, però no fou atesa i morí, diuen, de l’afront rebut.
Una hàbil política del comte amb els reis de França, Anglaterra i Castella i amb el poderós duc de Borgonya i el comte d’Armanyac (de la qual ha romàs un ric epistolari, que és un testimoniatge més de la seva formació literària) feu que obtingués reforços gascons —uns 500 genets— i s’afermés en les seves ambicions independentistes.
Encesa de nou una forta guerra civil, intentà d’atreure’s el príncep hereu Joan, enemistat amb la reina Sibil·la. Però aviat el rei i el príncep, units, el derrotaren, i hagué de cercar refugi a Avinyó. El comtat fou ocupat i incorporat a la corona (1386), bé que li fou tornat poc després, a precs del papa d’Avinyó (1387).
Mort el rei, el seu fill i successor, Joan I, instruí un nou procés contra ell, que es negà a comparèixer a judici; però la sentència li fou favorable (1389). Llavors col·laborà amb el rei a rebutjar la invasió dels armanyaguesos i a preparar l’avortada expedició contra Sardenya (1392). El 1395 tornà a enemistar-se amb el rei, i, en produir-se la invasió del comte Mateu I de Foix (1396), per sospita de complicitat amb els invasors, fou tancat a Castellví de Rosanes, on morí. Fou enterrat a Castelló d’Empúries.