Resultats de la cerca
Es mostren 52 resultats
glicogenosi
Bioquímica
Alteració del metabolisme del glicogen que afecta diferents teixits, fonamentalment el fetge i el múscul.
Les glicogenosis es classifiquen en set tipus de l’I al VII La glicogenosi de tipus I és l’anomenada malaltia de von Gierke, la de tipus II és coneguda com a malaltia de Pompe, la de tipus IV com a malaltia de Hers i la de tipus V com a malaltia de McArdle
citoceratina
Bioquímica
Proteïna constitutiva d’un dels tipus de filaments intermedis de les cèl·lules epitelials.
superòxid dismutasa
Bioquímica
Enzim que catalitza la formació de peròxid d’hidrogen (aigua oxigenada) a partir del radical superòxid segons la reacció: 2 O2 - + 2 H+→H2O2 + O2
.
Contribueix a l’eliminació de les espècies reactives de l’oxigen, que són tòxiques per a les macromolècules com els àcids nucleics i les proteïnes Hom ha descrit tres tipus de superòxid dismutasa el tipus coure-zinc-SOD, present només a les cèllules eucariotes amb algunes excepcions, el tipus manganès-SOD, present en bacteris i en extractes d’animals i plantes, i el tipus ferro-SOD, purificada a partir del bacteri Escherichia coli i de diversos organismes eucariotes
edició de l’ARN
Bioquímica
Alteració de la seqüència nucleotídica d’una molècula d’ARN missatger després de la transcripció i abans de la traducció, dirigida per components específics de la maquinària cel·lular.
Hi ha dos tipus principals d’edició de l’ARN En l' edició per substitució s’alteren les identitats de nucleòtids concrets Aquest tipus d’edició afecta sobretot l’ARN que prové de motocondris i cloroplasts També s’han descrit casos d’ARN nuclears afectats per aquest tipus d’edició En l' edició per inserció/deleció s’afegeixen o s’eliminen nucleòtids de la molècula d’ARN Aquest tipus d’edició afecta ARN de determinats paràsits com Trypanosoma , que causa la malaltia de la son El resultat final de l’edició de l’ARN és un canvi en la seqüència d…
glican
Bioquímica
Polisacàrid format per la unió de diversos monosacàrids mitjançant enllaços glicosídics.
Els glicans són àmpliament difosos en la natura, sobretot a les plantes Hom pot diferenciar entre els homoglicans , que tenen només un tipus de monosacàrid, i els heteroglicans , amb distints tipus de monosacàrids
inulasa
Bioquímica
Enzim hidrolític aïllat de certs tipus de plantes i de fongs que transforma la inulina en fructosa.
polisacàrid
Bioquímica
Polímer format per cadenes molt llargues de monosacàrids lineals o ramificats.
Són anomenats també glucans Hom els divideix en homopolisacàrids i heteropolisacàrids , segons que siguin formats per un sol tipus de monosacàrids com el midó o per diferents tipus com l’àcid hialurònic Tenen dues funcions principals alguns com el midó fan de magatzem de combustible i proporcionen energia per a l’activitat cellular, d’altres com la cellulosa són elements estructurals extracellulars Els primers, anomenats polisacàrids de reserva , es dipositen en el citoplasma de la cèllula en forma de grans grànuls Els segons són anomenats polisacàrids de sosteniment entre…
malaltia de Pompe
Bioquímica
Malaltia relacionada amb el metabolisme del glicogen, causada per una deficiència en l’enzim α-glicosidasa àcida (present en els lisosomes), caracteritzada per lesions en el múscul cardíac que tenen conseqüències fatals per a la vida dels pacients.
És també anomenada glicogenosi de tipus II