Resultats de la cerca

Pertanyen a aquest grup les esfingomielines esfingomielina, que lliuren també, per hidròlisi, una molècula d’àcid fosfòric, i els glicolípids , anomenats cerebròsids o gangliòsids , els quals no contenen fosfat Els esfingolípids es troben a les membranes cellulars dels animals i de les plantes, en els greixos de dipòsit i en els teixits nerviosos Certes malalties congènites poden ésser caracteritzades bioquímicament per l’acumulació de determinats esfingolípids esfingoliposi

Ocorren, quasi exclusivament, en les membranes cellulars i, en petites quantitats, en els greixos de dipòsit El teixit nerviós n'és especialment ric Químicament són diesters de l’àcid fosfòric, el qual esterifica, d’una banda, un dels alcohols colina, etanolamina, serina, inositol, etc, i de l’altra, la glicerina o bé l’esfingosina Un grup molt gran i molt variat de fosfolípids és constituït pels fosfoglicèrids o glicerilfosfàtids Les esfingomielines són fosfolípids que contenen esfingosina i que, per tant, formen part dels esfingolípids

Els lípids poden tenir també uns altres constituents en llur molècula, com ara àcids fosfòrics, àcid sulfúric, bases nitrogenades i sucres La presència de llargues cadenes hidrocarbonades en la molècula dels lípids els confereix la propietat d’ésser insolubles en aigua i solubles en solvents orgànics apolars Hom anomena lípids simples els que només contenen carboni, oxigen i hidrogen, i comprenen els triglicèrids, anomenats greixos greix o olis oli segons que siguin sòlids o líquids, les ceres cera i els èsters dels esterols esterol dins aquest darrer grup, un dels esterols més coneguts és…

És biosintetitzada a partir de l’aminoàcid serina i de l’aldehid palmític Per reacció amb els àcids grassos produeix les N-acil-esfingosines o ceramides, que es donen en petites quantitats en els éssers vius

És causada per una deficiència en l’enzim esfingomielinasa, que hidrolitza l’esfingomielina en ceramida i fosfocolina La manca d’aquest enzim fa que s’acumulin esfingomielines en el sistema nerviós, el fetge i la melsa

Per hidròlisi alliberen una molècula d’àcid fosfòric, esfingosina o un derivat seu, colina i un àcid gras Hom els aïlla de cervells humans o de cobais, en forma de mescles que es diferencien pel tipus d’àcid gras contingut a la molècula Els més abundants són els de 24 àtoms de carboni, com el lignocèric i el nervònic

Hom inclou en aquesta denominació les malalties de Fabry, de Tay-Sachs, de Gaucher i de Niemann-Pick, entre d’altres, totes les quals presenten trastorns neurològics poc després del naixement que sovint porten a la mort Mitjançant l’examen del líquid amniòtic amniocentesi hom pot detectar aquests processos durant la gestació

Produeix retard mental