Resultats de la cerca

És una afecció hereditària de caràcter recessiu, i per tant la seva manifestació requereix que l’afectat sigui homozigòtic recessiu per a aquest caràcter El pronòstic és greu i molts malalts no viuen més enllà de la primera infantesa Provoca un trastorn de la coagulació, que generalment no es manifesta per hemorràgies espontànies, per la qual cosa no cal cap tractament profilàctic Quan es produeix alguna hemorràgia per traumatisme, ferida o intervenció, cal subministrar fibrinogen o crioprecipitat

Alguns processos patològics poden afectar directament els òrgans o les cèllules formadors d’alguna proteïna i donar lloc a una disproteïnèmia primària o específica , com, per exemple, la malignitat de les cèllules formadores de les globulines gamma això s’esdevé en els plasmocitomes i en la macroglobulinèmia de Waldenström En alguns casos aquestes afeccions són congènites, hereditàries o no, i es tradueixen per una manca total, o gairebé, de la proteïna corresponent La hipogammaglobulinèmia o l’agammaglobulinèmia congènita i l’afibrinogenèmia congènita en són exemples Els…