El pèmfig és una alteració crònica de la pell i les mucoses caracteritzada per la formació de butllofes de grandària diversa, que es trenquen i sagnen amb facilitat. És una malaltia poc freqüent i es calcula que afecta, anualment, una de cada 100.000 persones. En general es presenta entre 30 anys i 50.
L’origen d’aquest trastorn no es coneix amb exactitud. Hom suposa que es tracta d’una malaltia autoimmune, en què, per raons desconegudes, el sistema immunitari elabora anormalment anticossos que reaccionen contra elements del mateix organisme. Aquesta reacció immunològica anòmala provoca una acantòlisi, és a dir, una disminució de l’adherència de les cèl·lules integrants de la capa espinosa epidèrmica, que, per tant, se separen. En separar-se les cèl·lules, queden espais lliures que somplen de líquid provinent de la sang. Així, es formen les butllofes característiques del pèmfig.
En la majoria dels casos, les butllofes es presenten primerament a la mucosa de la boca, la llengua o els llavis, i es trenquen ràpidament. Al lloc que ocupaven, hi queden erosions doloroses i sagnants, que s’estenen perifèricament.
Quan ja fa alguns mesos que es van presentar les lesions a les mucoses, apareixen butllofes a la pell. Aquestes butllofes cutànies es trenquen de seguida, i per això gairebé mai es veuen intactes. En trencar-se, deixen erosions doloroses que sagnen fàcilment i generen crostes. Les erosions faciliten l’entrada de microorganismes a la pell i, per tant, afavoreixen les infeccions.
El pèmfig es presenta sobretot al cuir cabellut, la zona que envolta el llombrígol i els plecs de la pell, tot i que es pot localitzar també en d’altres zones. La mucosa més afectada per aquesta malaltia és la de la boca, però també en pot ésser alterada la de la faringe, l’esòfag, la vagina i l’anus.
Les lesions mesuren inicialment d’1 cm a 10 de diàmetre, i tenen tendència a estendre’s de seguida. Si hom no hi aplica tractament, en pot ésser afectada una gran part del cos, i aleshores hi haurà importants pèrdues de líquids a través de la pell lesionada. A causa de les infeccions i la pèrdua de líquids, el pèmfig pot ésser molt greu si no s’hi aplica un tractament adequat.
Hom basa la diagnosi d’aquesta malaltia en l’aspecte i l’evolució de les lesions. En l’examen físic s’observa el signe de Nikolski, un mètode que consisteix a prémer amb el dit, enèrgicament, en zones de la pell que aparentment no n’és afectada i comprovar si l’epidermis es desenganxa. La diagnosi es pot confirmar amb una biòpsia de pell, que posarà de manifest l’acantòlisi. Igualment, de vegades s’efectuen proves d’immunofluorescència, amb mostres de la pell o la sang. Aquestes proves consisteixen a tenyir els teixits amb una substància que dóna una coloració fluorescent característica als anticossos anòmals que es generen en la malaltia.
Quan la malaltia ja ha estat diagnosticada, hom sol iniciar-ne el tractament de manera immediata, perquè és l’únic sistema d’aturar-ne el progrés. De fet, habitualment cal l’hospitalització de la persona que n’és afectada per tal de garantir el control del tractament, basat en general en l’administració de medicaments corticoides, que disminueixen la reacció immunitària anòmala. Quan les lesions s’han infectat, el tractament inclou també antibiòtics. Hom sol administrar també medicaments immunosupressors, com ara l’azatioprina, el metotrexat o la ciclofosfamida, que impedeixen les reaccions immunitàries.
El tractament del pèmfig sol ésser llarg, però dóna molt bons resultats. Temps enrere, aquesta malaltia era mortal gairebé sempre, però actualment la mortalitat no arriba al 10%.