Resultats de la cerca

Representa un 4% en pes del total de proteïnes del plasma, entre les quals és la menys soluble en aigua El procés de coagulació de la sang és iniciat amb la hidròlisi del fibrinogen per un enzim proteolític, la trombina , i amb lliurament de dos fibrinopèptids , el A i el B, i de monòmers de fibrina Per coagulació i centrifugació del plasma és obtingut el sèrum sanguini lliure de fibrinogen És sintetitzat al fetge El seu pes molecular és de 341 000

És una afecció hereditària de caràcter recessiu, i per tant la seva manifestació requereix que l’afectat sigui homozigòtic recessiu per a aquest caràcter El pronòstic és greu i molts malalts no viuen més enllà de la primera infantesa Provoca un trastorn de la coagulació, que generalment no es manifesta per hemorràgies espontànies, per la qual cosa no cal cap tractament profilàctic Quan es produeix alguna hemorràgia per traumatisme, ferida o intervenció, cal subministrar fibrinogen o crioprecipitat

És una fase de l'hemostàsia que consisteix en la transformació del fibrinogen en fibrina, gràcies a la trombina, que és un enzim proteolític format per l’activació de la protrombina En aquest procés intervenen, a més del fibrinogen, de la protrombina i de la trombina, una sèrie d’elements denominats factors de la coagulació En la formació del coàgul cal distingir dues fases En la primera es produeix la conversió de la protrombina en trombina, i es pot efectuar per dos sistemes intrínsec i extrínsec El sistema intrínsec o sanguini s’inicia per l’activació del factor…

També disminueix els factors V i VIII de la coagulació i el fibrinogen

En la coagulació, els monòmers de fibrina procedents de la hidròlisi del fibrinogen es polimeritzen mitjançant unions encreuades entre els extrems laterals Els coàguls intravasculars o extravasculars desapareixen amb el temps això és degut, en part, a la formació de plasmina , enzim proteolític que hidrolitza la fibrina

Mitjançant centrifugació i transvasament hom en pot obtenir unitats de plasma, concentrats d’hematies, concentrats de leucòcits i concentrats de plaquetes mitjançant l’exposició del plasma a baixes temperatures i crioprecipitació hom en pot obtenir concentrats de factors de la coagulació VIII i IX, i també preparats d’altres components plasmàtics com albúmina, fibrinogen i gammaglobulines

Hi ha una fase parietovascular, desglossada en un període de vasoconstricció simpàtica i hormonal, i una fase d’obliteració mecànica, en les quals tenen una gran importància les plaquetes Després ve la coagulació, que condueix a precipitacions del fibrinogen en fibrina, a la retracció del coàgul i a la seva lisi fibrinolítica Hom parla també d’hemostàsia quan l’acció de deturar l’hemorràgia és intentada a través de maniobres manuals o instrumentals

L’estudi individual o collectiu dels factors de la coagulació pot fer llum a problemes de coagulació amb traducció clínica Hi ha una sinonímia molt diversa per anomenar-los actualment hom segueix la nomenclatura proposada per l’Inter Factors, basada en la numeració romana, que va del factor I al XIII Els més destacats són el factor I o fibrinogen, el factor II o protrombina, el factor III o tromboplastina tissular, el factor IV o ió calci, i el factor VIII o globulina antihemofílica Hom pot determinar la presència d’aquests factors a la sang per mètodes bioquímics directes o per…

En funció del defecte genètic, l’alteració molecular pot ésser diferent i, també, les complicacions poden ésser episodis tromboembòlics o diàtesi hemorràgica, i per tant cal suposar que el defecte molecular afecta tant la formació com la lisi de fibrina La majoria de disfibrinogenèmies cursen de manera asimptomàtica i el defecte es detecta en estudis rutinaris de l’hemostàsia, generalment motivats per una intervenció quirúrgica