Resultats de la cerca
Es mostren 10 resultats
amiloïdosi
Patologia humana
Malaltia de causa desconeguda caracteritzada pel dipòsit extracel·lular d’una substància proteica (amiloide) que envaeix diversos teixits i vísceres de l’organisme i els va destruint.
Fonamentalment hom en distin geix dos tipus l’amiloïdosi primària , associada o no al mieloma múltiple, en què l’amiloide és format per proteïnes derivades de les cadenes lleugeres de les immunoglobulines tipus AL l’amiloïdosi secundària , associada a altres malalties cròniques inflamatòries, infeccioses o canceroses, que es caracteritza perquè l’amiloide és una proteïna diferent anomenada amiloide A tipus AA D’altres tipus, més rars, són les amiloïdosis localitzades en un sol òrgan, les hereditàries i les senils
amiloide
Bioquímica
Proteïna complexa formada per una fracció fonamental de natura globulínica i una petita proporció associada de mucopolisacàrids sulfurats.
És una substància amorfa, hialina, tenyida de blau, com el midó, pel iode Si s’acumula en excés en determinades vísceres, causa l’amiloïdosi
miocardiopatia restrictiva
Patologia humana
Estat patològic del cor caracteritzat per la disminució del volum intraventricular, a causa d’una obliteració parcial de la cavitat ventricular per teixit fibrós i trombes.
Clínicament, la cardiomegàlia és discreta i la insuficiència cardíaca és de predomini dret es pot observar en el curs de certes malalties com l’amiloïdosi, l’hemocromatosi, la sarcoïdosi i l’endocarditis fibroplàstica de Loeffler
neuropatia amiloide
Patologia humana
Afecció causada per la infiltració d’amiloides al sistema nerviós.
Es manifesta amb símptomes sensitius i motors, anàlegs als de la polineuritis, i amb transtorns que interessen les extremitats inferiors També s’hi associen manifestacions cardíaques, digestives i genitourinàries ocasionades per la infiltració de les substàncies amiloides S'integra dins l’amiloïdosi primitiva generalitzada de transmissió autosòmica dominant
mieloma múltiple
Patologia humana
Neoplàsia maligna caracteritzada per la proliferació de cèl·lules plasmàtiques en el moll de l’os, les quals produeixen un tipus determinat d’immunoglobulina (IgG, IgA, IgD o IgE).
És una malaltia, pròpia de persones més grans de 40 anys, que ocasiona dolors ossis amb múltiples lesions osteolítiques, hipercalcèmia, anèmia, insuficiència renal S'associa sovint amb l'amiloïdosi A voltes, es manifesta com un tumor localitzat en un os concret i, aleshores, el seu pronòstic és força més benigne
proteïna de Bence-Jones
Patologia humana
Albumosa, amb un pes molecular de 25.000 unitats, que correspon a un dímer de les cadenes lleugeres de les immunoglobulines (λ2 o κ2).
Descrita per l’uròleg britànic Henry Bence-Jones 1814-1873, n'hi ha en petita quantitat a l’orina normal i al sèrum Augmenta notablement a l’orina en certes malalties mieloma, macroglobulinèmia, amiloïdosi, carcinosis òssies, leucèmia Mitjançant la reacció anomenada de Bence-Jones, aquesta proteïna es pot posar de manifest
síndrome nefròtica
Patologia humana
Situació clínica caracteritzada per la presència d’albuminúria, hipoalbuminèmia, edemes, hiperlipidèmia, oligúria i lipidúria.
És deguda a una lesió de la membrana basal del glomèrul renal que n'augmenta la permeabilitat tot permetent la filtració de les proteïnes cap a l’orina Es troba en el curs de diverses malalties alguns tipus de glomerulonefritis, infeccions, diabetis mellitus , collagenosis, amiloïdosi, tumors malignes, administració de determinats medicaments, etc
malaltia de Creutzfeldt-Jakob
Bioquímica
Medicina
Degeneració difusa del sistema nerviós central que apareix a l’edat adulta.
Rep aquest nom en honor als neuropatòlegs alemanys HC Creutzfeldt i AMJakob Es tracta d’una amiloïdosi cerebral de curs fatal causada per un virus lent, que es caracteritza, entre d’altres manifestacions neurològiques, per demència, atàxia i mioclònies Aquesta malaltia s’engloba dins de les anomenades encefalopaties espongiformes transmissibles L’any 1974 n'aparegué un cas associat a un trasplantament de còrnia Posteriorment, el 1985, s’enregistraren a la Gran Bretanya els primers casos d’una malaltia neurològica, desconeguda fins aleshores, que els científics anomenaren…
síndrome de malabsorció
Patologia humana
Estat clínic que resulta d’una absorció alterada dels nutrients en el tram del budell prim.
Pot ésser deguda a quatre causes principals per una digestió inadequada pancreatitis crònica, resecció de l’estómac, síndrome de Zollinger-Ellison per una alteració del metabolisme de les sals biliars resecció de la part distal del budell prim, creixement bacterià intraintestinal excessiu, malalties del fetge i de les vies biliars per defectes generals o específics de la mucosa de l’estómac que dificulten el transport dels nutrients deficiència de disacaridasa, abetalipoproteïnèmia, deficiència d’absorció de vitamina B 1 2 , esprue tropical, celiaquia, malaltia de Whipple, isquèmia intestinal…
poliserositis paroxística familiar
Patologia humana
Malaltia hereditària de causa desconeguda, caracteritzada per episodis recurrents de febre, peritonitis i pleuritis, acompanyats a vegades d’artritis, lesions cutànies i amiloïdosi.
La malatia afecta sobretot els habitants de la Mediterrània oriental i, especialment, els jueus sefarites Hom l’anomena també febre mediterrània familiar