Definició
La cirrosi hepàtica, o simplement cirrosi, constitueix un trastorn greu i irreversible del fetge, la definició del qual és essencialment histopatològica, és a dir, basada en l’alteració dels teixits, ja que es caracteritza per la presència de tres tipus de lesions que afecten el teixit hepàtic: zones de necrosi o mort cel·lular, zones de regeneració o formació de teixit nou, i zones de fibrosi o formació de teixit cicatricial. Aquest trastorn, que se sol manifestar a partir de quaranta anys d’edat, pot ésser causat per diverses malalties que afecten de manera continuada i durant molts anys el teixit hepàtic, entre les quals les més freqüents al nostre medi són l’alcoholisme i l’hepatitis crònica d’origen víric.
Habitualment, la cirrosi evoluciona al llarg d’alguns anys, o fins i tot dècades. Al començament, o bé en els casos lleus, sol ésser asimptomàtica o bé ocasiona algunes manifestacions poc específiques, com ara cansament general, pèrdua de la gana i del pes corporal, debilitat muscular o molèsties digestives. Més endavant, en canvi, origina diverses complicacions greus que sovint són causa de mort, com ara insuficiència hepàtica greu, hemorràgies digestives, processos infecciosos reiterats i rebels al tractament o l’aparició d’un tumor maligne al fetge. Hom no disposa actualment de cap mesura terapèutica eficaç per a aconseguir de guarir les lesions. Així, el tractament és centrat a estalviar esforços innecessaris al teixit hepàtic, la qual cosa s’aconsegueix bàsicament amb una dieta equilibrada i l’abstenció absoluta d’alcohol o d’altres drogues que poden ésser tòxiques per al fetge, i a prevenir o tractar les complicacions característiques de les fases evolucionades de la malaltia.
Causes i tipus
La cirrosi pot ésser causada per qualsevol circumstància o malaltia que sigui nociva per al teixit hepàtic i provoqui la necrosi o mort d’alguns sectors del fetge. En aquests casos, en les zones afectades es comença a elaborar nou teixit hepàtic, la qual cosa origina zones de regeneració, i també se sintetitza teixit cicatricial, de manera que s’origina l’aparició de zones de fibrosi, i finalment es constitueixen les lesions pròpies de la cirrosi. De fet, la proliferació progressiva de les zones de regeneració constitueix una resposta normal de l’organisme destinada a compensar la pèrdua de teixit hepàtic; igualment, la proliferació de les zones de fibrosi compleix l’objectiu de tornar a omplir els espais de teixit que han quedat buits. Tanmateix, però, la proliferació de focus d’ambdós tipus de teixit altera finalment de manera significativa l’arquitectura normal del fetge, la qual cosa, juntament amb la incapacitat funcional que ocasiona la necrosi cel·lular progressiva i continuada, constitueix un dels trets més característics de la cirrosi.
Les malalties que més sovint ocasionen un procés reiterat i prolongat de necrosi del teixit hepàtic i, per tant, potencialment una cirrosi són l’alcoholisme; l’hepatitis crònica d’origen víric; diversos trastorns dels conductes que excreten la bilis elaborada pel fetge; algunes alteracions metabòliques que són nocives per al fetge, i diverses alteracions càrdio-vasculars que originen una congestió o una acumulació de sang a l’interior del fetge. Esquemàticament, i respectivament, cadascun d’aquests tipus de malalties o trastorns origina un tipus especial de cirrosi: la cirrosi alcohòlica, la cirrosi posthepatítica, la cirrosi biliar, la cirrosi metabòlica i la cirrosi vascular.
La cirrosi alcohòlica, que al nostre medi comprèn entre un 60% i un 70% del total de casos de cirrosi, constitueix l’etapa final d’un procés progressiu d’alteracions que pateix el fetge, després del consum d’alcohol efectuat en grans quantitats i durant molts anys. L’alcohol és una droga que, a partir d’unes concentracions sanguínies determinades, és tòxica per als hepatòcits, als quals s’ha de metabolitzar per tal de poder ésser eliminat de l’organisme. Per aquesta raó, el consum habitual de begudes alcohòliques pot ocasionar alteracions hepàtiques greus, que cada vegada ho són més a mesura que la destrucció dels hepatòcits disminueixi la possibilitat de metabolitzar la droga i eliminar-la de l’organisme. Així, quan hom consumeix quantitats elevades d’aquesta droga, al llarg de molts anys o dècades, el fetge experimenta una sèrie de transformacions seqüencials, que inicialment inclouen l’anomenada degeneració grassa hepàtica, que es caracteritza per la formació d’acumulacions de matèria grassa a l’interior dels hepatòcits i que gairebé sempre és asimptomàtica; posteriorment l’hepatitis crònica alcohòlica, que es caracteritza per la inflamació i la necrosi d’un sector més o menys ampli del teixit hepàtic i que també sol ésser asimptomàtica, i, finalment la cirrosi, que, a diferència de les alteracions precedents, és de caràcter irreversible i origina nombrosos trastorns orgànics.
Pel que fa a la quantitat d’alcohol que resulta nociva, hom calcula globalment que, en els adults, el consum quotidià de quantitats superiors a aproximadament 1 g d’alcohol per 1 kg de pes de la persona, durant uns deu anys, és suficient perquè es presentin les lesions hepàtiques característiques de la cirrosi. De fet, els nivells de consum alcohòlic perillosos poden variar considerablement segons d’altres factors, com ara la susceptibilitat individual de les cèl·lules hepàtiques amb relació a l’alcohol o l’estat de nutrició del pacient, que en cas d’alcoholisme sol ésser deficitari. Per aquesta raó de vegades la cirrosi alcohòlica es presenta en persones que no tenen antecedents gaire prolongats d’alcoholisme, o viceversa, no afecta encara persones que pateixen d’alcoholisme durant algunes dècades.
La cirrosi posthepatítica, que al nostre medi ocupa el segon lloc en freqüència, constitueix l’etapa final de la infecció persistent del fetge per diversos tipus de virus. Hi ha tres tipus de virus capaços de provocar una hepatitis crònica, i potencialment una cirrosi: el virus de l’hepatitis B o VHB, el virus de l’hepatitis C o VHC i el virus de l’hepatitis D o VHD. El procés que finalment desemboca en la cirrosi, després de la infecció deguda a aquests virus, és seqüencial: inclou una primera etapa d’hepatitis vírica aguda, d’una durada que no excedeix de sis mesos, una segona etapa d’hepatitis crònica d’origen víric que pot incloure des de més de sis mesos fins a algunes dècades, i finalment una cirrosi. En la majoria dels casos de cirrosi posthepatítica es poden detectar antecedents d’hepatitis vírica aguda o hepatitis crònica d’origen víric. Tanmateix, però, sovint aquests trastorns són asimptomàtics, o no s’han diagnosticat, i la cirrosi s’estableix sense antecedents evidents.
Actualment hom considera que la cirrosi posthepatítica es produeix a causa de dos mecanismes. Un d’ells és la mateixa acció nociva dels virus responsables, que s’introdueixen i reprodueixen a l’interior dels hepatòcits i n’ocasionen la destrucció. L’altre mecanisme és de tipus autoimmune i consisteix en una reacció anòmala del sistema immunològic, que davant la infecció vírica elabora anticossos anormals capaços de reaccionar contra les mateixes cèl·lules hepàtiques i provocar-ne la destrucció.
La cirrosi biliar, significativament menys freqüent que les anteriors, es produeix quan per alguna raó la bilis, una secreció amb acció digestiva que és elaborada al fetge i ateny les vies biliars fins a l’intestí prim, s’acumula anormalment al teixit hepàtic i en provoca la necrosi. Segons la causa de l’acumulació de bilis al teixit hepàtic hom diferencia dos tipus de cirrosi biliar: la primària, de causa desconeguda, i la secundària, que pot ésser deguda a diverses alteracions.
L’anomenada cirrosi biliar primària és algunes vegades més freqüent en les dones que en els homes i sovint incideix en diversos membres d’una mateixa família, de manera que es considera probable que en la seva aparició participin diversos factors hormonals i genètics que encara no han estat identificats. Igualment, es considera probable que a l’origen hi hagi alguna alteració immunològica, ja que en la majoria de persones que en són afectades es poden detectar anomalies en determinades cèl·lules immunitàries i la presència d’anticossos anormals. Aquest tipus de cirrosi biliar presenta algunes característiques particulars pel que fa a les manifestacions i el tractament que s’hi aplica, de manera que és tractada separadament en un altre article.
La cirrosi biliar secundària és deguda a l’acumulació de bilis al teixit hepàtic ocasionada per un bloqueig persistent als conductes i canalicles que transporten aquesta secreció fins a l’intestí prim. Així pot ésser el cas, per exemple, d’algunes litiasis biliars o formació de càlculs en aquests conductes, malformacions congènites de les vies biliars o tumors que comprimeixen aquestes vies.
La cirrosi metabòlica, poc freqüent al nostre medi, es produeix en diversos trastorns que es transmeten de manera hereditària, com l’hemocromatosi o la malaltia de Wilson. En aquests casos, determinats elements potencialment tòxics, com el ferro i el coure respectivament, es dipositen i s’acumulen al teixit hepàtic durant molts anys, i ocasionen un procés progressiu de necrosi.
La cirrosi vascular, en canvi, es presenta quan, per alguna raó, la sang s’acumula i s’estanca durant períodes de temps llargs a l’interior del fetge, i impedeix així que el teixit hepàtic rebi una aportació adequada d’oxigen i substàncies nutritives, i a la llarga en causen la necrosi. Les causes més freqüents són la insuficiència cardíaca greu, i en aquest cas el trastorn també és anomenat cirrosi cardíaca; la pericarditis constrictiva, i diverses anomalies congènites o adquirides de les venes que buiden la sang procedent del fetge.
La cirrosi per medicaments, responsable d’un nombre reduït de casos, es pot desenvolupar posteriorment a l’administració prolongada d’uns fàrmacs determinats que són tòxics per al fetge, com per exemple el metotrexat, un medicament anticancerós, o l’alfa-metildopa, una droga emprada en el tractament de la hipertensió arterial. En aquests casos de cirrosi, a diferència dels altres, es pot aconseguir el guariment del trastorn amb la supressió dels fàrmacs que en són responsables.
En una certa quantitat de casos, relativament important, no és possible de determinar les causes de la cirrosi i el trastorn és classificat com a cirrosi criptogenètica.
Independentment de quines són les causes de la cirrosi després que s’estableixen les lesions que la caracteritzen —és a dir, necrosi, regeneració i fibrosi—, el trastorn esdevé irreversible en la immensa majoria dels casos. Això no obstant, hi ha una clara diferenciació entre els casos que es troben en els primers estadis, considerats cirrosis compensades, i els que es troben en els estadis més avançats, classificats com a cirrosis descompensades o complicades.
L’anomenada cirrosi compensada pot incloure des d’alguns mesos fins a algunes dècades, o fins i tot mantenir-se tota la vida, i es caracteritza per l’absència de manifestacions importants. Al contrari, la cirrosi descompensada, que constitueix el graó final de la malaltia, es caracteritza per l’aparició de diverses complicacions greus, com ara processos infecciosos importants, hemorràgies massives o trastorns greus de tipus neurològic que tendeixen a reiterar-se i ocasionen tard o d’hora la mort del pacient.
Manifestacions
El concepte de cirrosi fa referència exclusivament a l’existència de determinades lesions anatòmiques del fetge i no a les repercussions orgàniques que aquestes lesions puguin ocasionar. Així, en molts casos hi ha una cirrosi que passa desapercebuda durant molts anys, o fins i tot dècades, temps durant el qual les lesions no són prou pronunciades per a provocar símptomes o manifestacions destacables. De vegades, però, les lesions evolucionen amb molta rapidesa i el trastorn es manifesta aviat i inicialment amb una complicació greu.
En la majoria dels casos, la cirrosi és del tot asimptomàtica durant alguns anys, o bé origina símptomes vagues i poc específics, que no sempre tenen una relació evident amb les lesions hepàtiques, com ara debilitat muscular, cansament general, inapetència, pèrdues de pes poc importants, distensió abdominal després dels àpats, flatulència o meteorisme, episodis de diarrees o dolor a la part superior i dreta de l’abdomen.
A mesura que les lesions avancen, es comencen a produir les manifestacions més característiques de la malaltia, que esquemàticament obeeixen a dos tipus de mecanismes. Un d’ells és la insuficiència hepàtica, és a dir, la incapacitat per part del fetge per a complir les funcions que li corresponen adequadament, i que només es posa de manifest quan la necrosi afecta un sector molt ampli de l’òrgan. L’altra causa de les manifestacions més característiques de la cirrosi és l’anomenada hipertensió portal, és a dir, l’augment persistent i significatiu de la pressió interior de la vena porta, vas que recull la sang procedent dels intestins i la fa arribar fins al fetge; aquesta alteració es produeix quan l’arquitectura del teixit hepàtic es troba molt distorsionada per les lesions, i per tant l’òrgan ofereix una resistència notable a la circulació de la sang per l’interior, de manera que es dificulta el transport del cabal sanguini que correspon a la vena porta. Tant la insuficiència hepàtica com també la hipertensió portal se solen establir de manera lenta i progressiva al llarg d’alguns anys i originen diverses manifestacions poc greus, per bé que característiques, que coincideixen amb el període evolutiu del trastorn anomenat cirrosi compensada. En alguns casos, però, l’una i l’altra es desenvolupen precipitadament, i les complicacions consegüents a la descompensació del trastorn constitueixen la primera etapa manifesta de la cirrosi.
Entre les manifestacions més característiques de la cirrosi compensada destaquen els anomenats signes o estigmes cutanis, unes lesions de la pell que es manifesten quan, a conseqüència de la insuficiència hepàtica, es produeixen diverses alteracions metabòliques i hormonals a l’organisme. Entre els més habituals destaquen les anomenades aranyes vasculars, unes lesions cutànies vermelloses, de menys de 10 mm de diàmetre, que esdevenen pàl·lides en prémer-les i es distribueixen especialment a la cara, els braços i la part superior del tronc; la denominació deriva de l’aparença de les lesions, ja que en la part central són més acolorides perquè consten d’una artèria dilatada observable a ull nu, envoltada d’altres artèries diminutes dilatades que es projecten cap enfora formant un entramat d’un aspecte que recorda el del les potes d’una aranya. Un altre estigma cutani freqüent és l’anomenat eritema palmar, que consisteix en un envermelliment d’aspecte puntejat localitzat a les zones prominents dels palmells i als palpissos dels dits. A més, de manera generalitzada la pell sol esdevenir més seca i dura, i perd l’elasticitat natural. Igualment, són habituals algunes alteracions de les ungles, que sovint perden la brillantor que els correspon, adopten una coloració blanquinosa, s’aixafen o presenten estries longitudinals. Els llavis i la llengua poden adoptar una coloració vermellosa brillant, semblant a la del vi negre. En el cas de cirrosi alcohòlica, a més, és freqüent un estigma cutani anomenat contracció palmar de Dupuytren, que consisteix en una deformitat del palmell, ocasionada per un enduriment i una retracció de la pell excessius, a conseqüència de la qual els dits tendeixen a quedar involuntàriament i permanentment flectits i rígids.
Als homes, les alteracions endocrines consegüents a la fallada de metabolització d’hormones al fetge, origina unes alteracions característiques. Així, és habitual que es presenti ginecomàstia o desenvolupament de les glàndules mamaries. També es produeix una disminució del pèl corporal, que adopta una distribució típicament femenina i una disposició triangular al pubis.
La cirrosi compensada també se sol manifestar amb algunes alteracions sanguínies, com ara disminució de la concentració de glòbuls vermells, glòbuls blancs i plaquetes. Cadascuna d’aquestes alteracions sanguínies, al seu torn, sol tenir diverses repercussions. Així, el defecte de glòbuls vermells es tradueix en un estat d’anèmia, més o menys pronunciat, que es manifesta amb pal·lidesa i sensació de debilitat. Així, també, el defecte de glòbuls blancs, que formen part del sistema immunològic, sol provocar una predisposició especial a contreure malalties infeccioses de qualsevol mena. En darrer lloc, el defecte de plaquetes, cèl·lules que intervenen en la coagulació de la sang, se sol expressar amb petites hemorràgies reiterades de la mucosa nasal i bucal, o fins i tot pèrdues sanguínies als teixits que es troben immediatament per sota de la pell, que triguen més del que és habitual a aturar-se i originen, sovint, l’aparició d’hematomes o acumulacions de sang subcutànies.
Una altra manifestació freqüent de la cirrosi en les seves etapes inicials és l’hepatomegàlia o engrossiment del fetge, deguda a la inflamació que acompanya les lesions hepàtiques, i que en general no és dolorosa. Al contrari, en etapes una mica més avançades de la cirrosi, el fetge tendeix a perdre grandària, és a dir, a atrofiar-se, alhora que s’endureix.
Precisament quan el fetge comença a fibrosar-se i endurir-se significativament, és habitual que s’obstaculitzi la circulació de la sang procedent de la vena porta, i per tant es presenten alguns signes indirectes d’hipertensió portal. Entre aquests signes, els més destacables són l’esplenomegàlia, el desenvolupament de circulació colateral i l’ascites.
L’esplenomegàlia consisteix en l’engrossiment de la melsa, òrgan que es localitza al costat esquerre de la cavitat abdominal, la sang del qual és transportada per la vena porta fins al fetge. Així, quan s’incrementa la pressió interna de la vena porta, com s’esdevé en els casos més o menys avançats de cirrosi, la sang continguda a la melsa tendeix a acumular-se i ocasiona un engrossiment de l’òrgan. L’esplenomegàlia no sol ésser dolorosa, per bé que pot originar molèsties lleus, sobretot durant l’exercici físic.
El desenvolupament de circulació colateral consisteix en la desviació de la circulació de la sang que, procedent dels intestins o la melsa, en no poder-se introduir amb facilitat a la vena porta, a causa de l’excessiva pressió interna, es dirigeix cap al cor a través d’altres vasos sanguinis. Per aquesta raó, en el cas de cirrosi més o menys avançada, és habitual que es dilatin algunes venes superficials de l’abdomen, com les que envolten el llombrígol; del tòrax, com les que cobreixen els músculs pectorals, o dels marges del conducte anal, que originen l’aparició d’hemorroides. La circulació colateral afecta també alguns vasos sanguinis interns, la dilatació dels quals, sovint molt pronunciada, no pot ésser observada des de l’exterior de l’organisme. Aquesta dilatació afecta la majoria de les venes de les parets de la part superior del tub digestiu. Tanmateix, però, l’alteració adquireix una importància considerable a l’esòfag, on és freqüent l’aparició de les anomenades varices esofàgiques o dilatació de les venes que se situen per la paret d’aquest òrgan. Les varices esofàgiques són asimptomàtiques; això no obstant, el perill que representen està en l’eventual esquinçament, que constitueix una de les complicacions més freqüents de la cirrosi descompensada, i és també una de les causes d’hemorràgies digestives i mort més freqüent en els estadis més avançats de la malaltia.
L’ascites, o acumulació de líquid en la cavitat abdominal, es produeix en cas de cirrosi quan, a conseqüència de la hipertensió portal, una part del líquid i els minerals continguts en la sang de la vena porta, o de les venes que hi desemboquen, tendeixen a sortir dels vasos i passen a l’interior de la cavitat abdominal. Quan el volum del líquid abocat a l’interior d’aquesta cavitat és reduït, l’ascites sol passar desapercebuda. Al contrari, quan el líquid contingut en la cavitat abdominal és voluminós, com s’esdevé en alguns casos relativament avançats de cirrosi compensada, i en molts altres de cirrosi descompensada, l’ascites es manifesta amb una dilatació pronunciada de l’abdomen i amb una primor notable de la pell que el cobreix, que a conseqüència de la dilatació de la cavitat abdominal s’estira progressivament. En els períodes més avançats de la malaltia, igualment, és habitual que, comprimits des de l’interior de l’abdomen, els músculs abdominals se separin entre si i permetin que el llombrígol es dilati i faci protrusió de manera evident cap enfora, amb la qual cosa s’origina una hèrnia umbilical.
Una altra manifestació característica de la cirrosi compensada relativament avançada, i gairebé constant de la cirrosi descompensada, és la icterícia o coloració groguenca de la pell, causada per l’acumulació a la pell i les mucoses de bilirubina, un pigment entre groc i verdós. La icterícia es manifesta quan la bilirubina, a conseqüència de les lesions hepàtiques, no pot ésser excretada amb la bilis cap al tub digestiu, i no es pot metabolitzar adequadament al fetge, de manera que se n’incrementen els nivells en la sang, es distribueix arreu de l’organisme i s’acumula als teixits cutanis. El grau possible d’icterícia és molt variable: en molts casos no es manifesta, mentre que és molt evident en d’altres, com ara en la cirrosi biliar.
Complicacions
Les complicacions més freqüents i importants de la cirrosi inclouen, esquemàticament, hemorràgies digestives, alteracions infeccioses greus i rebels al tractament, l’anomenada encefalopatia hepàtica i la possible aparició d’un tumor maligne al fetge. Aquestes alteracions es presenten en el cas d’una cirrosi avançada, que aleshores és considerada cirrosi descompensada. Si bé l’aparició d’un tumor maligne al fetge, per la seva banda, no manté una relació estreta amb la descompensació de la malaltia, hom considera que totes les complicacions esmentades són indicatives del fet que les lesions hepàtiques es troben en un estat molt evolucionat, i algunes en concret, com les hemorràgies digestives i l’encefalopatia hepàtica, expressen sens dubte que s’ha produït una descompensació del trastorn.
Les hemorràgies digestives constitueixen una manifestació molt característica de la descompensació d’una cirrosi. Aquest tipus d’hemorràgies, en el cas de cirrosi descompensada, es produeixen per diverses circumstàncies anòmales que es potencien entre si. Així, el risc d’hemorràgies té com a origen principal la disminució en la concentració sanguínia de plaquetes, com també d’unes substàncies determinades que actuen com a factors de la coagulació i que s’elaboren al fetge. Però, a més, les dilatacions de les venes de les vísceres digestives, sobretot les varices esofàgiques, constitueixen un risc addicional d’hemorràgia digestiva, ja que les parets d’aquests vasos sanguinis són primes i fràgils, i tendeixen a esquinçar-se amb facilitat.
L’esquinçament d’una variça esofàgica se sol produir de manera espontània, per bé que sovint és precipitada per una modificació brusca de la pressió intraabdominal o toràcica, com s’esdevé en tossir, esternudar o defecar, o simplement a causa d’una fricció, com és ara el cas de la deglució dels aliments. Després de l’esquinçament d’una variça esofàgica, es produeix una sortida massiva de sang cap a l’interior de l’esòfag, que pot ésser emesa cap a l’exterior de l’organisme a través de la cavitat bucal, o bé passa a l’estómac i després és evacuada juntament amb les deposicions. L’esquinçament d’una variça esofàgica, que s’esdevé més o menys de pressa en la majoria dels casos en què es desenvolupa una hipertensió portal, requereix l’ingrés urgent del pacient en un centre hospitalari pèr tal d’aturar de seguida que es pugui la pèrdua de sang. Tanmateix, però, fins i tot si es procedeix al tractament de manera adequada, a causa de la dificultat en la coagulació que caracteritza la cirrosi, en aproximadament un 50% dels casos és mortal. Igualment, en la resta dels casos, en general es tornen a produir nous episodis d’esquinçament d’una variça esofàgica, ja que les circumstàncies que la provoquen es mantenen.
L’encefalopatia hepàtica, que constitueix una de les manifestacions més greus de la cirrosi avançada, es produeix quan, a conseqüència d’una insuficiència hepàtica greu, el fetge no pot depurar algunes substàncies potencialment tòxiques que es troben en la sang, com ara l’amoníac procedent de la metabolització de les proteïnes. En aquests casos, doncs, aquestes substàncies tòxiques atenyen altes concentracions sanguínies, lesionen el teixit nerviós i originen diversos tipus de manifestacions de tipus psiquiàtric, com ara pèrdua de la memòria, canvis d’humor o insomni. En els casos més greus, igualment, l’encefalopatia hepàtica es manifesta amb serioses pertorbacions del llenguatge —que esdevé incomprensible—, pèrdua de la consciència i, finalment, estat de coma o coma hepàtic, que sovint és irreversible i comporta la mort.
Les alteracions infeccioses constitueixen també una manifestació característica de la cirrosi descompensada; entre les més comunes, destaquen les infeccions de les vies urinàries, les de la cavitat abdominal i les pneumònies. Si bé aquest tipus d’infeccions també es poden presentar en cas de cirrosi compensada, quan es manifesten en les fases més avançades de la malaltia solen ésser molt reiterades i rebels al tractament, a causa de les alteracions en els glòbuls blancs que acompanyen la cirrosi en general i de l’estat de desnutrició que afecta els alcohòlics en concret.
L’aparició d’un tumor maligne de fetge també és considerat una complicació de la cirrosi avançada, per bé que no necessàriament de la cirrosi descompensada. Hom basa aquesta consideració en el fet que certs tipus de tumors malignes de fetge, com l’hepatocarcinoma, incideixen amb una freqüència algunes vegades superior en els pacients que pateixen de cirrosi de llarga evolució que en la resta de la població. En l’actualitat s’han postulat algunes teories que intenten d’explicar aquests fets. Així, per exemple, es considera que la regeneració constant del teixit hepàtic que caracteritza la cirrosi podria predisposar, a la llarga, a l’aparició d’un tumor maligne; o també, que la prolongada persistència del virus de l’hepatitis B a l’interior dels hepatòcits, com s’esdevé en molts casos de cirrosi posthepatítica, podria alterar el codi genètic d’aquestes cèl·lules i afavorir, també a la llarga, el desenvolupament d’un tumor maligne. Cap d’aquestes teories, però, no ha pogut ésser demostrada.
Evolució i pronòstic
L’evolució de la cirrosi és molt variable. En la majoria dels casos, les lesions progressen molt lentament, al llarg de deu o vint anys, fins que es produeix la descompensació del trastorn. En canvi, en altres casos, la necrosi, la regeneració i la fibrosi progressen ràpidament i s’estableix la descompensació en una fase primerenca del trastorn.
No és possible d’establir actualment el pronòstic en cada cas concret, perquè encara es desconeixen quins són els mecanismes íntims implicats en l’evolució de la malaltia. Això no obstant, segons dades estadístiques, el temps de supervivència després d’haver-ne establert la diagnosi varia significativament segons si es tracta d’una cirrosi compensada o bé d’una cirrosi descompensada. Així, s’ha demostrat que el temps de mitjana de supervivència després de la diagnosi d’una cirrosi compensada és d’aproximadament deu anys, mentre que quan ja s’han produït algunes manifestacions greus del trastorn, com ara encefalopatia hepàtica o hemorràgies digestives, aquesta xifra es redueix a uns dos anys o tres.
Diagnosi
En les etapes inicials, la diagnosi de cirrosi és complexa, ja que aquest trastorn se sol mantenir asimptomàtic durant molts anys, o bé origina símptomes vagues que poden ocasionar moltes altres malalties. Per aquesta raó, en els períodes inicials, o en la majoria dels casos de cirrosi compensada, hom en sol inferir la diagnosi d’una manera accidental, quan per alguna raó se sol·liciten diversos exàmens complementaris. La sospita s’incrementa, d’altra banda, quan hi ha antecedents d’alcoholisme, hepatitis crònica d’origen víric, o d’altres malalties que potencialment poden originar una cirrosi, o, també, quan es poden observar algunes manifestacions més característiques, com són els estigmes cutanis.
En aquest sentit, l’anàlisi de sang permet de detectar una sèrie d’alteracions que se solen presentar en el cas de cirrosi. A més del defecte de glòbuls vermells, glòbuls blancs i plaquetes, doncs, en cas de cirrosi hom sol detectar un augment de la concentració sanguínia de les anomenades transaminases hepàtiques, uns enzims que els hepatòcits, en necrosar-se, aboquen en quantitats elevades en la sang. Igualment, s’hi sol detectar un increment de la concentració sanguínia de bilirubina, que esdevé més intens en el cas d’icterícia. Aquestes alteracions, però, no sempre es presenten i, d’altra banda, també podrien ésser degudes a d’altres malalties hepàtiques. Així, només constitueixen un indici més del trastorn, que cal contrastar amb les dades obtingudes amb d’altres mitjans diagnòstics.
En aquest sentit, hom sol·licita una gammagrafia hepàtica, un estudi que consisteix en la introducció d’una substància radioactiva innòcua en la sang, que posteriorment és captada pel fetge, el mesurament de la qual, efectuat amb uns aparells especials, serveix per a valorar el grau de funcionament que correspon a les cèl·lules hepàtiques.
Hom procedeix també a realitzar una ecografia abdominal, una exploració que consisteix en l’aplicació d’ones ultrasonores sobre l’abdomen, una part de les quals després de fer impacte en els teixits es reflecteixen a l’exterior, on són captades per un aparell especial que tradueix en imatges l’estructura dels teixits orgànics segons la densitat. Aquesta exploració, en el cas de cirrosi, serveix per a observar la grandària del fetge i la melsa, determinar la presència de líquid a l’interior de la cavitat abdominal i detectar la presència eventual d’un tumor al fetge.
Per tal d’establir amb seguretat la diagnosi de cirrosi hi ha dues tècniques. Una d’aquestes proves és la laparoscòpia, que consisteix en la introducció d’un aparell òptic especial a l’interior de l’abdomen, a través d’una petita incisió practicada a la paret abdominal, amb el qual es poden observar des de l’exterior els òrgans interns. La laparoscòpia és molt útil, ja que permet de veure la grandària i l’aspecte exterior del fetge, que, en cas de cirrosi, i a causa de la fibrosi, sol presentar irregularitats molt notables i característiques, com ara nòduls i porositats. L’altre procediment que en permet de confirmar la diagnosi és l’anomenada biòpsia hepàtica, és a dir, l’extracció d’una mostra de teixit hepàtic efectuada amb la introducció d’una agulla especial a través de l’abdomen, o bé mentre es realitza una laparoscòpia. Posteriorment, aquesta mostra és enviada al laboratori, on és observada al microscopi, de manera que s’hi poden detectar amb precisió les lesions típiques de la cirrosi, que, com ja s’ha assenyalat anteriorment, és una lesió que es defineix per les alteracions histopatològiques.
Després d’haver-ne confirmat la diagnosi hom procedeix a establir quina ha estat la causa de la cirrosi. En aquest sentit, cal investigar els antecedents personals i familiars del pacient, es determina l’eventual presència de virus d’hepatitis en la sang i s’analitza amb detall la mostra de teixit extreta amb la biòpsia, que, en alguns casos, presenta característiques pròpies d’alguns tipus de cirrosi.
Igualment, es practiquen diverses exploracions radiològiques del tòrax i el tub digestiu per tal de detectar el possible desenvolupament de varices esofàgiques.
Tractament
En l’actualitat no hi ha un tractament específic que permeti de fer remetre les lesions hepàtiques característiques de la cirrosi. Així, el tractament és adreçat, en. la pràctica, a prevenir l’aparició de les complicacions en el cas de cirrosi compensada i a tractar aquestes complicacions si és una cirrosi descompensada.
En el cas de cirrosi compensada, el pacient pot dur una vida social i laboral normal, per bé que hom li recomana descans quan se sent cansat. La dieta no ha de tenir característiques especials, sinó que ha d’ésser l’adequada al pes corporal i l’activitat que realitza el pacient, i harmònica pel que fa al contingut d’hidrats de carboni, proteïnes i greixos.
Una recomanació molt important és l’absoluta abstinència de begudes alcohòliques i de diversos fàrmacs, com alguns antiinflamatoris i tranquil·litzants, que poden ocasionar una hemorràgia digestiva o poden precipitar un episodi d’encefalopatia hepàtica.
De vegades s’indiquen suplements de vitamina B, C o K, per tal de contrarestar-ne el defecte ocasionat per la insuficiència hepàtica. De vegades, igualment, s’administren uns medicaments anomenats anabolitzants, que estimulen la gana.
Quan hom sospita de la participació d’alteracions immunològiques en la causalitat de la cirrosi o bé es confirma realment aquesta participació, com s’esdevé en molts casos de cirrosi posthepatítica, s’administren igualment fàrmacs antiinflamatoris o immunosupressors, com els corticosteroides o l’azatioprina.
Quan es tracta d’una cirrosi descompensada, al contrari, el repòs ha d’ésser absolut, i la dieta adequada a les necessitats de cada cas en concret. Així, per exemple, als pacients que ja han estat afectats per un episodi d’encefalopatia hepàtica, hom recomana la reducció del consum de proteïnes per tal de disminuir l’elaboració d’amoníac o, en cas d’ascites, l’abstenció de sal per tal de fer minvar l’edema o l’acumulació de líquids en la cavitat abdominal. En general, quan la cirrosi és descompensada cal que el pacient ingressi en un centre hospitalari per tal de rebre-hi el tractament adequat i controlar les complicacions que la caracteritzen.
El tractament de la insuficiència hepàtica greu i les manifestacions que la caracteritzen, com l’encefalopatia hepàtica, s’esmenta en l’article corresponent.
El tractament de l’esquinçament d’una variça esofàgica s’ha de realitzar amb urgència en un centre hospitalari, amb l’objectiu d’aturar l’hemorràgia tan aviat com sigui possible. Així, la mesura més emprada consisteix en la introducció d’una sonda especial a través de la cavitat bucal. Aquesta sonda consta, a l’extrem inferior, d’un globus que es pot inflar des de l’exterior de l’organisme i que té la funció de comprimir els vasos sanguinis esquinçats per tal d’aturar l’hemorràgia. Paral·lelament, es reposa la sang perduda amb transfusions i s’administren diversos tipus de medicaments —com ara vasopressina i somatostatina— que ajuden a interrompre l’hemorràgia. Un cop superat l’episodi, s’espera que l’estat físic del pacient es recuperi i es planteja la possibilitat de prevenir un nou esquinçament amb diversos mètodes, un dels quals és l’anomenat tractament esclerosant. Aquest tractament consisteix en la injecció, en les mateixes venes dilatades, d’unes substàncies irritants que provoquen una inflamació de les parets de les venes afectades. Així, al cap d’un temps, les parets s’uneixen entre si i s’obté l’obstrucció de les varices. Aquest procediment pot ésser practicat igualment de manera preventiva quan hom detecta l’existència de varices esofàgiques en el cas de cirrosi compensada. Una altra possibilitat terapèutica destinada a la prevenció de l’esquinçament de varices esofàgiques és practicar un tipus d’intervencions anomenades derivació o anastomosi porto-sistèmiques, que consisteixen a practicar la unió artificial de la vena porta —o alguna de les venes que hi conflueixen— amb la vena cava inferior —o alguna de les venes que hi arriben— per tal que un volum de sang determinat es desviï i no hagi de passar pel fetge, de manera que la pressió venosa que correspon a tota la zona que és drenada pel sistema portal —en el qual es troben les varices esofàgiques— disminueix. Les intervencions més emprades són la derivació porto-caval, la derivació espleno-caval i la derivació espleno-renal. Aquest tipus de terapèutica no és emprada preventivament en el cas de cirrosi compensada, ja que, després d’efectuar la derivació de sang des de la circulació portal cap a la circulació sistèmica, un determinat volum de sang no passa pel fetge i no se sotmet, per tant, a la depuració hepàtica. Així, solament es planteja la necessitat d’aplicar-la en el cas de cirrosis descompensades, quan els esquinçaments de varices esofàgiques són repetides —almenys dues hemorràgies en un any— i no es poden evitar amb el tractament esclerosant.
En el cas d’ascites, el tractament inclou, bàsicament, el repòs al llit, una dieta sense sal i l’administració de medicaments diürètics, de manera que s’aconsegueix de disminuir la quantitat de líquid que s’ha acumulat anormalment a l’interior de la cavitat abdominal. Igualment, quan l’ascites és molt pronunciada, se solen practicar una o diverses paracentesis evacuadores, és a dir, sessions en què, amb una agulla especial que s’introdueix a la cavitat abdominal a través de la pell, s’evacua el líquid acumulat. De vegades, també, per a prevenir nous episodis d’ascites, es realitza una intervenció quirúrgica anomenada anastomosi peritoneo-venosa. Aquest procediment consisteix, esquemàticament, en la introducció quirúrgica a l’interior de la cavitat abdominal d’una pròtesi de silicona en forma tubular i paret porosa, un dels extrems de la qual es deixa lliure, mentre que l’altre es fixa a un vas sanguini proper. Així, doncs, aquesta mena de vas sanguini artificial absorbeix el líquid que s’acumula a la cavitat abdominal i el reintrodueix contínuament en la circulació sanguínia.