Síndrome de Zollinger-Ellison

La síndrome de Zollinger-Ellison constitueix un trastorn poc freqüent, de causa desconeguda, que es caracteritza bàsicament per tres circumstàncies: en primer lloc, per la presència d’un gastrinoma al pàncrees, un tumor, sovint maligne, que elabora i secreta envers la sang una hormona anomenada gas-trina, la funció de la qual és augmentar la producció i la secreció de suc gàstric per part de les glàndules de l’estómac; en segon lloc, per un augment important de la secreció de suc gàstric, i, en tercer lloc, per l’existència de nombroses úlceres al duodè, la primera porció de l’intestí prim.

La causa de l’aparició del gastrinoma al pàncrees és desconeguda. L’augment de secreció de suc gàstric, format fonamentalment per àcid clorhídric i pepsina, és degut a l’existència del gastrinoma al pàncrees. Les úlceres duodenals es manifesten a conseqüència de l’efecte corrosiu que exerceix l’àcid clorhídric, produït en quantitats exagerades, sobre la mucosa que cobreix l’interior del duodè.

Durant les etapes inicials, les manifestacions d’aquesta alteració solen ésser similars a les d’una úlcera pèptica localitzada al duodè. El símptoma més important és el dolor, situat a la part superior de l’abdomen, que s’atenua durant 2 o 4 hores després dels àpats o bé amb l’administració de medicaments anti-àcids. També són freqüents la sensació de nàusees i els vòmits, sobretot nocturns o matinals, en dejú. Igualment són freqüents les hemorràgies, degudes a l’esquinçament dels vasos sanguinis de la paret interna del duodè. Aquestes hemorràgies de vegades passen desapercebudes perquè són poc importants. En altres casos, en canvi, són detectades perquè les matèries fecals adopten una tonalitat fosca pel fet que contenen sang parcialment digerida, o bé perquè la sang que es perd és expulsada amb vòmits.

A diferència de les úlceres pèptiques localitzades al duodè, en el cas de síndrome de Zollinger-Ellison les úlceres no cicatritzen amb facilitat i tendeixen a reaparèixer contínuament. Així, les manifestacions que els corresponen —com el dolor, els vòmits o les hemorràgies— solen ésser molt persistents i fins i tot, en absència de tractament, s’intensifiquen de manera progressiva.

En les etapes una mica més avançades del trastorn, igualment, solen aparèixer diarrees aquoses intenses, que són provocades per la presència de quantitats importants de suc gàstric als intestins. Si aquestes diarrees no es deturen, ja sigui espontàniament o amb el tractament adequat, solen dur el pacient a un estat de deshidratació i poden ocasionar alteracions greus en el seu metabolisme, a causa de la pèrdua de diversos minerals que comporten.

En gairebé un 60% dels casos de síndrome de Zollinger-Ellison, el gastrinoma té les característiques d’un tumor maligne, ja que, amb el pas dels anys, origina l’aparició de metàstasis o tumors secundaris en d’altres òrgans, com el fetge o els pulmons. Les metàstasis solen créixer molt lentament, al llarg d’alguns anys, o fins i tot dècades. Tanmateix, però, constitueixen una de les causes més freqüents de mort entre els malalts que presenten la síndrome de Zollinger-Ellison i no han estat tractats precoçment.

La diagnosi, esquemàticament, comprèn tres fases. En una primera fase es detecta la presència d’úlceres al duodè, en una segona fase es confirma que aquestes úlceres són degudes a un gastrinoma localitzat al pàncrees i en una tercera fase s’intenta de detectar l’eventual presència de metàstasis.

Les úlceres duodenals es detecten a través d’una exploració radiològica de l’estómac i el duodè, i a través d’una fibroscòpia gastro-duodenal, és a dir, amb la introducció d’una sonda especial a l’estómac i el duodè, que permet de visualitzar directament l’interior d’aquests òrgans.

Per tal de confirmar que les úlceres són provocades per un gastrinoma es realitza l’anomenada prova de la secretina, a través de la utilització d’aquesta substància, que és una hormona la funció de la qual és d’estimular la secreció de gastrina. Per realitzar la prova, s’injecta una quantitat determinada de secretina en la sang del malalt, i trenta minuts després se li practica una anàlisi de sang per a determinar-hi la concentració de gastrina. En el cas de síndrome de Zollinger-Ellison, després de la injecció de secretina, la concentració de gastrina en la sang és molt superior al que hom considera normal, a causa de la presència del gastrinoma.

Per tal de detectar l’eventual existència de metàstasis en d’altres òrgans, hom practica diverses exploracions complementàries, com ara gammagrafia i tomografia axial computada de fetge, o radiografies de tòrax.

El tractament és adreçat bàsicament a atenuar-ne els símptomes i prevenir l’aparició de metàstasis. Per atenuar els símptomes, hom administra una sèrie de medicaments que disminueixen l’acidesa del medi, com ara antiàcids, o que afavoreixen una ràpida cicatrització de les úlceres duodenals, com la cimetidina o la ranitidina. Per prevenir l’aparició de metàstasis, es practica una intervenció quirúrgica amb l’objectiu d’extirpar el gastrinoma. En alguns casos, igualment, quan per exemple el gastrinoma no ha pogut ésser extirpat perquè es troba constituït per nombrosos i múltiples tumors o quan hi ha metàstasis, s’administren fàrmacs anticancerosos per interrompre l’evolució del tumor.