Definició
La malaltia de Ménière o hidropesia laberíntica constitueix un trastorn de l’orella interna provocat per una acumulació excessiva del líquid que hi ha al seu interior que es caracteritza per l’aparició de crisis intermitents de vertigen i s’acompanya de sordesa i zumzeigs.
Freqüència, edat i sexe
La malaltia de Ménière és una de les causes més freqüents de vertigen intens. Per bé que es pot presentar en qualsevol edat, afecta més sovint persones d’edats compreses entre 30 anys i 50. És més freqüent en les dones que en els homes. D’altra banda, en la majoria dels casos, aproximadament un 85%, solament n’és afectada una orella.
Causes
La causa íntima de la malaltia de Ménière és desconeguda. Hom sap que els atacs són deguts a una acumulació brusca d’endolimfa, el líquid que circula a l’interior del laberint membranós on es troben els òrgans sensorials de l’equilibri i l’audició.
L’endolimfa s’elabora en una zona anomenada estria vascular, situada en la cara externa del conducte coclear. Després de circular per tot el laberint membranós, el líquid és reabsorbit fonamentalment en el sac endolimfàtic, situat en un extrem del laberint membranós, des d’on passa a la circulació sanguínia. En condicions normals, la producció i la reabsorció d’endolimfa es mantenen en equilibri, de manera que la quantitat de líquid que ocupa l’interior del laberint membranós no experimenta variacions apreciables. En canvi, en la malaltia de Ménière s’altera l’equilibri entre l’elaboració i la reabsorció d’endolimfa a causa, sembla, d’un defecte en la reabsorció.
Quan s’acumula bruscament un excés d’endolimfa a l’interior del laberint n’és afectada la funció de la còclea i de l’aparell vestibular, i s’esdevenen les manifestacions en forma de crisis. Al cap d’un temps, en general unes hores, l’endolimfa torna al nivell normal i els símptomes desapareixen. Si els atacs es repeteixen, però, la còclea i l’aparell vestibular poden quedar lesionats definitivament. Si bé es desconeix el motiu pel qual es produeix aquest fenomen, hom creu que hi ha factors que el poden afavorir, com ara la hipertensió arterial, l’estrès o el consum de tabac i alcohol.
Manifestacions i evolució
La malaltia de Ménière es caracteritza per l’aparició de crisis o atacs de vertigen, acúfens i sordesa. La manifestació més evident és el vertigen degut a l’alteració de l’aparell vestibular. La sordesa i els acúfens són deguts a l’afecció de les estructures específiques de l’audició. Com que en general només n’és afectada una orella, les manifestacions auditives es refereixen únicament al cantó malalt.
L’atac sol començar bruscament, en qualsevol moment del dia o la nit, sense cap causa aparent que el desencadeni. En general es presenten, en primer lloc, acúfens o zumzeigs, que solen ésser de to agut, com xiulets. Tot seguit apareix el vertigen de tipus rotatori, és a dir que hom té la sensació que un mateix gira respecte l’entorn o bé que l’entorn gira respecte un mateix. La intensitat del vertigen és variable, però de fet sol ésser molt accentuada. El vertigen se sol acompanyar d’una sèrie de manifestacions molestes com ara sensació de plenitud en l’orella afectada, nàusees, vòmits, sudació profusa o mal de cap. La sordesa sol aparèixer quan ja ha començat el vertigen.
La forma de presentació dels símptomes és variable pel que fa a l’ordre d’aparició i la intensitat. Igualment, la durada de l’atac pot ésser diferent cada vegada en una mateixa persona. És possible que duri des d’uns minuts fins a un dia sencer o més d’un, però en general no passa d’algunes hores. Durant l’atac la sensació vertiginosa sol ésser tan intensa que obliga la persona que n’és afectada a estar-se al llit del tot quiet, amb els ulls closos, perquè d’aquesta manera no s’intensifica. Els símptomes disminueixen a poc a poc fins que desapareixen completament. Després de l’atac hom sol recuperar la capacitat auditiva que tenia abans de la crisi.
Si bé després de la primera crisi els símptomes desapareixen del tot, és estrany que se’n presenti un únic atac. En general, es manifesten noves crisis amb característiques semblants al llarg dels anys. La freqüència d’aquests atacs és molt variable perquè de vegades es produeixen amb intervals d’alguns mesos i en altres casos ho fan gairebé diàriament. Bé que la durada dels períodes de calma és imprevisible, no és estrany que entre una crisi i la següent passin un parell de mesos. Com que la persona que n’és afectada no sap mai quan hi haurà el proper atac, és habitual que pateixi un notable estat d’ansietat per la possible aparició d’una nova crisi. Així, quan les crisis es repeteixen amb assiduïtat, impedeixen de mantenir les activitats quotidianes normals.
A mesura que la malaltia evoluciona, els atacs se solen presentar més sovint. En aquests casos, les alteracions que pateixen les estructures sensorials de l’orella interna poden deixar d’ésser transitòries i es constitueixen lesions definitives. Així, si bé al principi hom recupera completament la capacitat d’audició després de cada atac, a mesura que la malaltia progressa la sordesa es va fent persistent, s’accentua cada vegada més i pot arribar a ésser completa. En canvi, si l’aparell vestibular n’és lesionat definitivament, els vertígens es van esmorteint o fins i tot arriben a desaparèixer perquè no es generen els estímuls anòmals que originen la sensació vertiginosa. La consecució de l’equilibri no n’és afectada, perquè l’orella sana i les estructures nervioses cerebrals supleixen la funció de l’orella lesionada.
En la majoria dels casos, n’és afectada una sola orella, però en gairebé un 15% el trastorn les afecta totes dues. L’evolució d’aquesta malaltia, quan és bilateral, és més greu perquè les crisis solen ésser més freqüents i les possibilitats de tractament disminueixen. En aquests casos, la limitació auditiva que en resulta és molt superior, ja que quan és unilateral queda una orella sana que compensa la fallada auditiva de la que n’és afectada.
Diagnosi
La diagnosi de la malaltia de Ménière es basa en l’anàlisi de les manifestacions i l’evolució que presenta el trastorn. Com que els símptomes solen ésser notables i la forma de presentació n’és força característica és possible de diagnosticar-la valorant aquestes dades. Per tal de confirmar la diagnosi, però, cal realitzar una sèrie d’exploracions complementàries.
Hom sol realitzar audiometries per a determinar el grau i les característiques de la sordesa. L’exploració de la funció vestibular amb l’electronistagmografia enregistra l’aparició de nistagme espontani o el provocat amb proves d’estimulació calòrica o rotatòria. Les respostes a aquestes proves d’estimulació de l’aparell vestibular en són alterades d’acord amb el moment d’evolució de la malaltia.
Tractament
No hi ha cap tractament específic capaç de guarir la malaltia de Ménière, perquè la causa íntima d’aquest trastorn és desconeguda. És possible, però, d’efectuar-hi un tractament que n’atenuï els símptomes de les crisis, i l’adopció de diverses mesures orientades a evitar la presentació de nous atacs.
Durant les crisis, els símptomes són menys acusats quan es fa repòs des que es presenten fins que remeten del tot. És recomanable d’estar-se al llit, amb els ulls closos i tan quiet com sigui possible, perquè d’aquesta manera s’afavoreix el repòs vestibular. D’altra banda, es poden utilitzar alguns fàrmacs, com ara uns determinats antihistamínics, antiemètics o alguns sedants que col·laboren en la resolució de l’atac. De vegades, hom aplica la injecció en la sang de sèrum ric en sal, la qual cosa ajuda a minvar la quantitat d’endolimfa circulant i les crisis s’escurcen.
Durant els períodes de calma es manté un tractament per a intentar de reduir les possibilitats que sobrevingui una altra crisi o bé d’endarrerir-ne la presentació. Un dels tractaments que tenen aquesta finalitat consisteix en una dieta alimentària amb pocs líquids i poca sal, alhora que s’administren diürètics. Igualment, es poden emprar diversos fàrmacs com ara derivats de la histamina, ansiolítics o sedants. També és aconsellable, d’altra banda, de controlar alguns factors que pel que sembla afavoreixen l’aparició de les crisis com ara la hipertensió arterial, el consum de tabac i alcohol i l’estrès.
Quan la malaltia ja és molt evolucionada, o si les crisis són molt freqüents i incapacitants i no responen a la medicació, hom pot recórrer a la cirurgia. Les tècniques quirúrgiques són molt variades i l’elecció que se’n fa depèn del grau d’evolució de la malaltia i les característiques concretes de cada cas. Hi ha mètodes que permeten d’eliminar el vertigen sense alterar el funcionament del cargol, de manera que no causen més pèrdua auditiva de la que hi havia prèviament. Així, és possible d’evitar l’acumulació d’endolimfa amb una secció i una descompressió del sac endolimfàtic, ja que el líquid pot ésser drenat de l’interior del laberint. També, quan el vertigen és molt incapacitant, és possible de seccionar el nervi vestibular per tal que no transmeti estímuls anòmals a l’encèfal. Quan la malaltia és unilateral i l’audició es troba molt deteriorada, es pot procedir a la destrucció total del laberint, i així es resol la malaltia definitivament. En aquest cas, la destrucció de la còclea comporta una sordesa permanent, però, com que encara hi ha una orella sana hom manté una capacitat auditiva suficient.