- L’hemofília constitueix un trastorn de la coagulació sanguínia degut a una alteració genètica generalment hereditària que determina un defecte o una fallada funcional de determinades substàncies que intervenen en la coagulació sanguínia, els factors de coagulació VIII o IX segons el cas, i que es manifesta amb el manteniment de les hemorràgies.
- Aquesta malaltia es presenta ja des del naixement, bé que és possible que no causi complicacions durant uns quants mesos. De totes maneres, si hi ha la possibilitat que un nounat sigui hemofílic pels seus antecedents familiars, és fonamental de procedir a una diagnosi immediata per adoptar les mesures preventives oportunes.
- L’hemofília constitueix una malaltia de transmissió hereditària que bàsicament és patida per homes, però que és transmesa hereditàriament tant pels homes que en són afectats com per algunes dones sanes de la família que són portadores de l’alteració genètica. Com que la possibilitat d’ésser portadora es pot determinar amb uns procediments específics, les germanes i les filles d’hemofílies poden arribar-ho a saber, com també les probabilitats que hi ha de transmetre l’alteració a la descendència.
- El tractament de l’hemofília no guareix la malaltia, perquè és deguda a una alteració genètica que no es pot corregir. Tanmateix, actualment aquest defecte del factor de coagulació que afavoreix les hemorràgies es pot resoldre amb l’administració de productes que contenen aquesta substància.
- L’educació de l’infant hemofílic pel que fa a la seva malaltia cal que sigui acurada, ja que és convenient que aprengui a tenir unes mínimes cures en el sentit de prevenir les hemorràgies. Tanmateix, aquest objectiu no ha de comportar una limitació excessiva de la seva autonomia i activitat, ja que això podria constituir l’origen d’alteracions emocionals o fins i tot psíquiques. Així, és recomanable que la família s’assessori adequadament amb professionals especialitzats, com també que es posi en contacte amb les associacions d’hemofílies, perquè hi pot trobar molta informació que l’ajudarà a superar els possibles conflictes.
- Qualsevol persona hemofílica ha de procurar tenir una cura extrema de la seva boca i prevenir les malalties dentàries que podrien requerir extraccions, amb la possibilitat d’hemorràgies consegüent. De totes maneres, sempre que calgui un tractament odontològic cal informar el metge del trastorn que es pateix per tal que pugui adoptar les mesures preventives adequades.
- Convé que les persones hemofíliques duguin sempre alguna identificació que informi clarament de la malaltia i del tipus que es pateix. Així, davant qualsevol situació inesperada, es possibilita una actuació eficaç més immediata per part del personal sanitari que eventualment pugui atendre-les.
- Els hemofílics no han de prendre mai cap medicament que no hagi estat indicat expressament per un metge que conegui la malaltia que pateixen. Així, per exemple, hi ha medicaments com l’àcid acetilsalicílic que, entre altres efectes, provoquen una disminució de la capacitat coagulant de les plaquetes sanguínies, la qual cosa potencia la possibilitat d’hemorràgies, que ha d’ésser evitada.
- El pronòstic de vida de les persones hemofíliques ha variat notablement els darrers temps, i, si bé abans era habitual que l’esperança de vida s’escurcés i que experimentessin nombroses complicacions, actualment es disposa de coneixements i avenços tècnics que permeten d’accedir a una qualitat de vida gairebé normal.
- Si bé és cert que el tractament, que depèn de les donacions de sang, presenta el risc d’un possible contagi d’infeccions, en l’actualitat es realitzen anàlisis exhaustives per tal de descartar les possibles unitats de sang contaminada, de manera que hi ha la certesa que la possibilitat d’un contagi és mínima.